Немалиновая миопатия, как и другие врождённые нейромышечные заболевания во многих случаях осложняются нарушением процесса дыхания. Это объясняется тем, что при таких патологиях страдают дыхательные мышцы, а именно они отвечают за полноценный вдох – поступление в организм кислорода и выдох – удаление углекислого газа. Слабые мышцы приводят к гипертрофированному увеличению объёма лёгких и росту количества углекислого газа в крови – ацидозу. Снижается возможность откашливать, отчего не очищается дыхательный тракт от инфекций.
Чтобы не упустить последствий слабости дыхательной функции, больные наблюдаются у пульмонолога или другого специалиста по респираторной терапии. В случае серьёзных респираторных нарушений предлагается неинвазивная вентиляция лёгких при немалиновой миопатии. Для этого потребуется аппарат для искусственной вентиляции легких портативный, чтобы его можна было использовать дома.
Процедура неинвазивной вентиляции системы дыхания
Родители ребёнка с патологией немалиновая миопатия могут по внешним признакам заметить нарушения дыхательной функции, которые выражаются в:
- плохом наборе веса,
- форсированном или учащённом дыхании, одышке,
- кашле в ходе кормления,
- плохом аппетите,
- беспокойном сне,
- храпе (у взрослых).
Если обследование подтверждает повышенный уровень содержания CO2, для его понижения врач предлагает искусственную вентиляцию лёгких.
До недавнего времени была распространена только инвазивная процедура. Опыт лечения больных и, с другой стороны, развитие техники обеспечили возможность использования НИВЛ при немалиновой миопатии.
При такой методике искусственной вентиляции лёгких аппарат подаёт под небольшим давлением воздух через назальную или рото-носовую маску, шлем или мундштук. При этом лёгкие раскрываются, их объём увеличивается. Возможны различные режимы проведения процедуры, с разными значениями давления и объёма подаваемого воздуха.
Приборы используются во время сна ночью и днём, при бодрствовании в течение дня.
Такие процедуры понижают уровень углекислоты в крови и повышают содержание кислорода, дают отдых дыхательным мышцам.
Заключение о целесообразности проведения НИВЛ делает врач, он же рекомендует, при каких режимах следует их проводить. Периодические проверки содержания газов в крови, общего состояния больного обязательны.
