В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
Читать дальше
Исследование активности урокиназы
Исследования активности урокиназы в печеночной ткани и в сыворотке крови больных вирусным гепатитом произвели еще Бу-робин, Леонова, Гарная, Семендяева. Ими установлено, что активность энзима в сыворотке крови больных вирусным гепатитом повышается в 95-98% и достигает самых больших величин в острой фазе заболевания. Trip и соавт. находят у 186 больных увеличение этого энзима и трансаминаз при […]
Классические творожистые пневмонии
Заключение: инфильтративный туберкулез легких со свежей каверной, успешно леченный антибактериальными препаратами в течение 14 месяцев. Заживление свежей каверны рубцом; в течение первого месяца лечения больная получала в сутки 1 г стрептомицина, 0,9 г фтивазида и 9 г ПАСК; в дальнейшем 13 месяцев принимала препараты группы гидразидов изоникотиновой кислоты (фтивазид и др.) и ПАСК. Классические творожистые […]
Отравления химическими веществами
Если токсин находится в помещении в большом количестве, больного следует вплоть до выноса из загрязненного помещения постоянно поливать водой. Вдыхание токсинов. Этот путь отравлений наиболее часто встречается при профессиональных отравлениях. Порошки, газы и пары отравляющих веществ поступают в организм или оказывают свое действие через органы дыхания. Мышьяк обычно загрязняет многие металлические руды и является профессиональной […]