В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.
Читать дальше
Опасности ионизирующего излучения
Через несколько лет Беккерель обнаружил, что аналогичные лучи испускает уран, а супруги Кюри выделили радий. Историческим стал факт получения кожных ожогов Беккерелем, носившим радий в кармане. Таким образом, очень рано, еще на первом этапе развития радиологии, было обнаружено, что ионизирующее излучение повреждает живые ткани. К сожалению, серьезности этого факта в то время не поняли, и […]
Элементы цитотрофобласта
В местах усиленного разрастания выростов трофобласта от них могут отшнуровываться гигантские одноядерные (с полиплоидным ядром) и многоядерные клетки. С образованием ворсинок их быстро растущие концы, состоящие только из трофобласта («клеточные столбики»), приходя в контакт с тканями слизистой оболочки матки, разрастаются по их эрозированной поверхности. Образуются заполненные кровью полости, покрытые трофобластом как со стороны хориона, так […]
Дифференциальный диагноз туберкулеза
Вторичное поражение мочевого пузыря может быть связано с поражением почек. Кроме того, туберкулезный эпидидимит и поражение предстательной железы также могут быть причиной туберкулеза мочевого пузыря, сопровождающегося тяжелыми дизурическими явлениями. Важно указать, что одновременное поражение мочевой системы и половых органов у женщин встречается очень редко, в то время как у мужчин оно наблюдается более чем в […]