Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. Патохимия и патогенез. Болезнь Gaucher является первым сфинголипидозом, при котором окончательно дешифрован тонкий патогенетический механизм. В 1965 г. бесспорно было доказано, что основным метаболическим дефектом является энзимный блок в разложении гликоцереброзида. Дефектный энзим — глюкозидаза — имеет лизосомную локализацию и определяется в нормальных усло-виях в селезенке, печени, мозге, почках, тонком кишечнике. При болезни Gaucher активность энзима в гомогенатах селезенки снижена на 85% по сравнению со здоровыми лицами. Это открытие дало мощный толчок в научном поиске, приведшем к разгадыванию пато-биохимических механизмов при остальных липидозах в последующие годы. Преимущественное накопление глюкоцереброзида в селезенке и других органах, богатых РЭС, связано с тем фактом, что цереброзид является нормальной составной частью стромы эритроцитов. Слегка сокращенная продолжительность жизни эритроцитов при болезни Gaucher приводит к накоплению цереброзида в селезенке. Страдают и другие органы и ткани, включая нервную ткань, где в норме содержание цереброзида ничтожно.
Читать дальше
Основные формы туберкулеза
Различают две основные формы туберкулеза брюшины: экссудативный и сухой пластический перитонит, хотя в начале заболевания почти всегда наблюдается экссудативная реакция. В дальнейшем в зависимости от состояния реактивности организма, от уровня аллергии преобладает либо экссудация, либо пластический процесс. Чаще заболевание развивается постепенно — отмечаются утомляемость, недомогание, боли в животе, вздутие живота. По мере скопления экссудата наблюдается […]
Циркуляционный фактор
Корреляции между эпителием и подлежащей соединительной тканью и их значение в процессах постнатального гистогенеза (в условиях воспаления, регенерации и т. д.) получили освещение в работах А. А. Заварзина (1927) и его учеников (Ф. М. Лаза-ренко, 1924, 1958; Е. С. Данини, 1928), в исследованиях В. Г. Гар-шина (1939), А. Н. Студитского (1947а, 1948) и др. Корреляции […]
Микроскопические изменения при рахите
При вскрытии трупа, помимо характерных для цинги бледности кожных покровов, экхимозов в коже, слизистых и серозных оболочках, обнаруживаются также массивные субпериостальные кровоизлияния в области костно-хрящевой границы ребер, в области эпифизарных хрящевых пластинок, в костномозговых пространствах спонгиозы, в костномозговом канале. Кровоизлияния иногда наблюдаются под периостом задней стенки орбиты, вызывая экзофтальм. Недостаточность образования костных структур и массивные […]