Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
Читать дальше
Клеточный состав пласта
В течение восьмых суток инкубации в эмбриональном кишечном эпителии происходит перераспределение ядер, находившихся до этого тесно скученными в несколько рядов, в один базальный ряд. На срезах через тонкую кишку 8-дневного куриного эмбриона можно рядом видеть как участки, где ядра располагаются еще в 2-3 ряда, так и участки, где они уже образовали один более или менее […]
Костный фрагмент
Б. К. Беспрозванный и С. К. Зубарчук, исследовавшие гистологически 11 внутрисуставных тел, ни разу не могли отметить в них некротических изменений как костной, так и хрящевой ткани даже при длительном существовании суставной мыши. По линии отторжения костного фрагмента авторы наблюдали многочисленные микропереломы с разрастанием между отломками балок и на концах их волокнистого хряща, а также […]
Влияние поверхности подложки
Тип и качество поверхности, на которую осаждается пленка селена при испарении в вакууме, могут сильно влиять на электрические свойства пленки. Обычно это влияние проявляется в различии скоростей темнового спада. Так как свет, который поглощается селеном (зелено-голубой спектр видимого света), не проникает в аморфном селене до границы раздела с подложкой, то можно предположить, что условия на […]