У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени при coproporphyria hereditaria показывают, что даже 30-кратное увеличение скорости синтеза гема может быть реализовано при соответствующем насыщении субстратом энзима (копропорфири-ноген III). Практически этого никогда не происходит, так как активность уропорфириноген-1-синтетазы в печени настолько низка (0,018+0,003 нмоль порфирина, образуемого за 1 ч/мг белка), что скорость образования уропорфириногена эффективно компенсирует дефект копропорфириноген-оксидазы путем накопления субстрата. Отсюда следует вывод, что уропорфириноген-1-синтетаза в печени является лимитирующим энзимом в развитии острых приступов порфирий coproporphyria hereditaria. Так как его активность нормальна (в отличие от пониженной при острой интермиттирую-щей порфирий), условия развития острых приступов при coproporphyria hereditaria намного труднее осуществимы и приступы очень редки. Заболевание описано в 1955 г. Berger и Goldberg, но до того были известны подобные случаи. Существуют описания значительного числа больных. В нашей лаборатории при обследовании семьи больной с coproporphyria hereditaria с острым приступом после инфекции и употребления медикаментов установлено два бессимптомных случая.
Читать дальше
Признание дивергенции
При построении организма человека и самых разнообразных животных природа, если можно так выразиться, использует одну и ту же технологию. Всякое индивидуальное развитие, или онтогенез, многоклеточного животного или человеческого организма, как мы видели, складывается из тех же элементарных компонентов — клеточного размножения, роста, взаимного перемещения клеток и клеточных комплексов, межклеточных взаимодействий, обусловливающих интеграцию, дифференцировки (специализации) клеток […]
Кривая Пашена и электрический разряд
Если две поверхности разделены слоем газа, то перенос электростатических изображений на диэлектрическую пленку осуществляется путем перемещения электрических зарядов через газовую среду. В работе переход зарядов при переносе электростатического изображения объясняется явлением электрического пробоя воздуха. При сравнительно большой величине воздушного зазора (более 8 мк) механизм переноса зарядов легко объясняется явлением электрического разряда в газе. Установлено, что […]
Поправки на темновой спад
При освещении заряженной фотопроводящей пленки частичный спад заряда будет происходить за счет темновой проводимости пленки. Если темновой спад происходит медленно или если период светового спада очень короткий, то вклад темновой проводимости в полный спад под действием освещения пренебрежимо мал. В противном случае темновой спад следует учитывать при вычислениях фоточувствительности из результатов измерений спада потенциала. Степень […]