Еще в 1954-1957 гг. группы Billing, Talafant и Schmid показали, что так называемый прямой билирубин представляет собой диглюкуронид свободного билирубина. Превращение свободного билирубина в связанный происходит и через посредство других систем эстерификации и сульфатирования, связывания с аминокислотами, гексуроновымикислотами и др.. Образование билирубин-диглюкуронида катализируется энзимной системой глюкуронилтрансферазы, локализованной в мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума. Энзимнеактивен в эмбриональном периоде и «созревает» в течение нескольких недель после рождения. Особое клиническое значение имеет активирование глюкуронилтрансферазы барбитуратами и другими индукторами микросомальных энзимов. Эта индукция энзимной активности осуществляется посредством разрастания гладкого эндоплазматического ретикулума и повышения синтеза энзима. В группу неонатальных желтух включен ряд патологических состояний, связанных с различными патогенетическими механизмами, которые исчерпывающе представлены в труде Hargreaves. Физиологическая желтуха новорожденных является наиболее распространенной быстропреходящей аномалией. Она встречается почти у всех детей, но тяжелее проявляется у недоношенных и новорожденных с гипотрофией. Желтуха связана со следующими основными патогенетическими механизмами: а) повышенной выработкой билирубина в результате физиологического распада эритроцитов;) б) гиперпродукцией билирубина шунтового типа; в) незрелостью глюкуронилтрансферазы в печеночных клетках; г) незрелостью транспортного протеина Y (лигандина); д) неполноценностью экскреторного механизма.
Читать дальше
Клиническая характеристика самых частых врожденных энзимопатий гемостаза
Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. […]
Туберкулезный процесс
Однако в ряде случаев необходимо добавлять чистый витамин в виде аскорбиновой кислоты, особенно при склонности больных к различным диспепсическим расстройствам. Суточная потребность взрослого человека составляет 50-75 мг. Больному туберкулезом показана доза от 200 до 500 мг. Туберкулезный процесс, как и всякое инфекционное заболевание, приводит к обеднению организма витамином А. Его недостача вызывает общее ослабление организма […]
Факторы, влияющие на развитие реакций типа А
Иногда на сроки всасывания влияет присутствие другого препарата или химического вещества. Этот вопрос рассмотрен в соответствующем разделе. Ряд факторов, определяющих всасывание препарата, обусловлен свойствами конкретного организма, а не самого препарата. Скорость всасывания препарата при приеме внутрь зависит от скорости эвакуации желудочного содержимого, а ее определяют в свою очередь эмоциональный фон, болевые ощущения, симптомы основного патологического […]