Дефект 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД) открыт в 1964 г. Brewer и С. Parr. Его распространение среди черной расы — около 0,3%, а среди белой — около 0,7%. При дефекте энзимная активность снижена и составляет около 50% от нормы. Дефект передается аутосомно-доминантно. Электрофоретическими методами доказано существование 6 вариантов энзима и в последнее время — еще одного, так называемого типа Клиши. 6-ФГД представляет собой также полипептидный димер, связанный с НАД (НАДФ). Молекулярный вес изолированного в чистом виде энзима приблизительно 80 000. Описаны случаи 6-ФГД-дефекта эритроцитов с появлением нестабильности редуцированного глютатиона, телец Гейнца и умеренной несфероцитарной гемолитической анемии. Механизмы проявления дефекта в виде гемолитической анемии полностью аналогичны таковым при Г-6-ФД-дефекте. Клиническая картина, диагностика и лечение заболевания также аналогичны, но пока фавизм описан только в двух случаях — у брата и сестры. Дефицит глютатионредуктазы Энзимный дефект открыт впервые Carson у больного прома-хиновой острой несфероцитарной гемолитической анемией, ошибочно принятого за носителя неполноценной Г-6-ФД. Энзимная активность у этого больного составляла около 50% от нормы без проявления нестабильности Г-SH к фенилгидразину. Продолжительность жизни эритроцитов была нормальной, но от нормахина, суль-фоксона и изопентахина получалась примахиноподобная анемия, полностью подобная таковой при Г-6-ФД-дефекте. Позже были описаны и другие случаи, в общем около 20, в некоторых из них было установлено распространение дефекта и на лейкоциты и тромбоциты. Дефект передается аутосомно-рецессивно. Лечение такое же, как и при Г-6-ФД-дефекте.
Читать дальше
Электрические свойства
Сопротивление. Согласно результатам работ, удельное сопротивление аморфного селена при комнатной температуре составляет примерно 1012 ом-см. В работе приведена еще большая величина темнового сопротивления. Удельное сопротивление напыленных в вакууме аморфных пленок селена, определяемое из кривых спада потенциала, составляет величину 1015 — 1016 ом-см. Возможно, что на эксперименты, проделанные разными исследователями, влияли металлические контакты, и инжекцией носителей […]
Характеристики гетерогенных слоев
Сочетание фотопроводящего материала и изолирующей смолы создает фотопроводящий диэлектрик, способный сохранять поверхностный заряд в темноте и разряжаться под действием света. Фоточувствительность состава определяется фотопроводящим материалом. Сама смола способствует только сохранению заряда. Подобные составы обладают несколькими привлекательными с точки зрения экспериментальных исследований свойствами. Во-первых, фотопроводящий материал может иметь небольшое темновое сопротивление. Это обеспечивает широкий выбор материалов. […]
Образование мерцательных клеток
Автор истолковывает это как рекапитуляцию, хотя, как известно, передний отдел пищеварительной трубки у кругло-ротых покрыт мерцательным эпителием, который примитивнее каемчатого. Язык головастика (в противоположность покрытому мерцательным эпителием языку лягушки) покрыт многослойным немерцательным эпителием, подобно языку низших амфибий (тритона, протея) и рыб. Замыкание просвета пищевода у одномесячных эмбрионов человека рекапитулирует такое же явление в пищеводе амфибий, […]