Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и молекулярные варианты неизвестны. Клинический и гематологический синдромы неспецифичны: несфероцитарная гемолитическая анемия, макроциты, таргентные клетки, отдельные сфероциты. Заболевание начинается в первые дни жизни, но не в виде желтухи новорожденного. Наблюдаются гемолитические эпизоды ретикулоцитоза, превышающего 300% и единичные эритробласты на периферии. Диагноз ставится на основании клинической картины и прямого определения энзимной активности, которая составляет около 7% от нормы (для известных до сих пор случаев). Лечение аналогично описанному выше. Есть данные, что состояние улучшается после приема глюкозы.
Читать дальше
Инфильтративно-пневмонические формы
В таких случаях и возникает экссудативное воспаление, экссудативный альвеолит с макрофагами, образованием фибрина и небольшим количеством полинуклеаров. Различают три вида воспалительного экссудата: 1) фибринозно-макрофагальный; 2) фибринозный; 3) экссудат с преобладанием полинуклеаров. По мере развития инфильтративно-пневмонических изменений в легком большая или меньшая часть экссудата подвергается творожистому некрозу. При этом фибрин теряет свою фибриллярную структуру, набухает и […]
Патологические (спонтанные) переломы
Особо следует остановиться на переломах шейки бедра у лиц преклонного возраста. В 90% случаев эти переломы наступают от незначительной травмы, например при падении с ушибом области большого вертела, или без травмы, например при движениях в кровати (А. В. Каплан, Т. К. Вичтомова и др.). Причиной перелома в подобных случаях считают резкое снижение прочности кости вследствие […]
Специальные вопросы
Исследования и изобретения в области ксерографии и электростатической печати открыли некоторые интересные свойства фотопроводящих материалов, а также интересные возможности использования электростатических изображений, не укладывающиеся в рамки тех технологических процессов, которые обычно применяются при изготовлении фотокопий. Можно предположить, что некоторые из этих свойств могут, с одной стороны, расширить область применения и возможности использования электрофотографических процессов, а […]