Гепатоспленомегалия умеренна и необязательна. Офтальмоскопически определяются белесоватые ретиналь-ные сосуды (lipemia retinalis). Заболевание обычно не сочетается с ожирением и диабетом. Риск атеросклеротических осложнений не повышен. Выделенная сыворотка или плазма имеет молочно-жировой вид. При суточном стоянии сыворотки на ее поверхности образуется сливкообразный белесоватый слой. Это сочетается со значительным просветлением подлежащего слоя сыворотки (положительный хиломикронный тест). Электрофоретическое исследование сыворотки показывает почти изолированное повышение хиломикронной фракции, тогда как другие липопротеиновые фракции понижены. Сывороточные триглицериды резко повышены, обыкновенно выше 1000 мг%. Общий холестерол умеренно повышен, так что триглицериды превышают примерно в 8 раз величины холестерола. Соотношение холестерол/триглицериды чаще ниже 0,15. Переносимость глюкозы нормальная. Повышения мочевой кислоты в сыворотке не отмечается. Определение постгепариновой липопротеинлипазы в плазме при оптимальных кинетических условиях у больных лиц дает малые величины: от 0,04 до 0,020 мкЕкв НЕМК/мин/мл плазмы при норме 0,24-0,60 мкЕкв/мин/мл. Этот дефект подтвержден впоследствии многими авторами. У близких родных больного также определяется повышение уровня триглицеридов. Заболевание следует дифференцировать от некоторых вторичных гиперхило-микронемий и от гиперлипопротеинемий типа V. Наличие других случаев гиперлипопротеинемий типа I в одной и той же семье говорит о семейном характере заболевания. Наследование. Получено достаточно убедительных данных в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования, но способ передачи еще окончательно не выяснен. По всей видимости, заболевание проявляется при двойной дозе анормального аутосомного гена (гомозиготы), тогда как у гетерозигот бывает слабо выраженная или неполная картина заболевания.
Читать дальше
Острое воспаление среднего уха
Парацентез не вызывает некроза, обеспечивает адекватный дренаж отделяемого и не оставляет рубцов. Внутримышечное однократное введение большой дозы триплопена (потенцированный бентаминпепициллин) служит средством специфического лечения отита и обычно предотвращает необходимость парацентеза. Если в процессе отита возникает болезненность в области сосцевидного отростка, анти-биотикотерапию продолжают до исчезновения болезненности при пальпации. При выделениях из слухового прохода важнее тщательно очищать […]
Устройства для чтения и копирования микрофильмов
Фирма разработала устройство для чтения и копирования микрофильмов, работа которого основывается на использовании явления устойчивой проводимости в сочетании с электролитическим проявлением. Это устройство получило название «Филмак». Оно предназначено для работы с микрофильмами в рулонах, в чехлах или на перфокартах. Оператор рассматривает и располагает увеличенное изображение на экране, используемом для чтения. Оттиск может быть получен простым […]
Энзимопатии биосинтеза гормонов
Современные биохимические исследования позволяют в значительной степени выяснить нормальный и патологический гормоно-синтез в организме и роль энзимов в этих процессах. В настоящее время накопленные знания дают возможность связать различные биохимические нарушения с врожденными энзимными дефектами, которым соответствуют известные клинические синдромы. Вследствие отсутствия или подавления той или иной энзимной системы прерывается цепь реакций, приводящих к синтезу […]