Энзимный блок затрагивает разложение церамидлактозида до церамидглюкозида и связан с врожденным энзимным дефектом в лизосомном энзиме церамидлактозид-6-галактозидазы. Болезнь Krabbe. Церамидгалактозидлипидоз. Шаровидная лейкодистрофия Заболевание редкое, с фатальным прогрессирующим течением. Характеризуется умеренным накоплением галактоцереброзида в белом веществе мозга, почках, печени и селезенке, в лейкоцитах и других тканях. В ткани мозга наблюдается демиелинизация, астроцитный глиоз и почти полное повсеместное разрушение клеток олигодендроглии. Метаболический блок состоит во врожденном отсутствии лизосомного энзима 6-галактозидазы. Отсутствие энзимной активности в тканях доказывается путем использования специфического маркированного субстрата или искусственного хромогенного аналога галактоцереброзида. Эти чувствительные методы позволяют обнаружить дефект и при исследовании периферических лейкоцитов. Патологическая анатомия. Для заболевания особенно характерны так называемые глобоидные клетки в белом веществе мозга. Они одно — илимногоядерные, мезодермального происхождения и содержат характерные включения PAS-положительного материала (галактоцереброзида). Клиническая картина. Заболевание проявляется в самом раннем детстве. На передний план выступает неврологический синдром. Дети чрезмерно чувствительны и раздражительны, с тяжелой мышечной гипертонией и гиперрефлексией, которые позже заменяются гипотонией. Наступают тяжелые умственные нарушения, слепота и глухота. Заболевание заканчивается летально ко второму году жизни. Описанный синдром напоминает ранние инфантильные формы болезни Тау — Sachs.
Читать дальше
Закон взаимозаместимости в ксерографии
Закон взаимозаместимости постулирует, что фотохимические эффекты зависят только от произведения интенсивности освещения на время. Вообще говоря, этот закон несправедлив для обычных фотографических процессов. Нарушение взаимозаместимости при образовании скрытого изображения в ксерографии подтверждалось многими исследователями. Отклонение от взаимозаместимости в фотографии обычно обнаруживается при построении графика зависимости логарифма экспозиции от логарифма интенсивности для данной оптической плотности, получаемой […]
Перенос и закрепление
Ксерографические изображения, проявленные на многократно используемых пластинах, переносят с пластин на бумагу. Это можно осуществить либо в электрическом поле, либо использованием бумаг с адгезионными покрытиями. Электрический перенос осуществляют наложением листа бумаги на пластину со стороны изображения, осаждением на бумагу электрических зарядов той же полярности, что и полярность зарядов скрытого изображения, и затем отделением бумаги от […]
Осложнения после спленэктомии
Иногда этот диагноз можно подтвердить, выслушав шум трения плевры над областью селезенки. В случае инфаркта селезенки назначают постельный режим и адекватную аналгезию. Может возникнуть разрыв увеличенной селезенки. Разрыв селезенки может развиваться остро, с кровотечением в свободную брюшную полость или подостро, с образованием околоселезеночной гематомы. В последнем случае наблюдается внезапное увеличение размеров селезенки, болезненность ее при […]