Известные до настоящего времени врожденные энзимопатий в обмене нуклеиновых кислот связаны с обменом пуринов (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия) и пиримидинов (оротацидурия). При некоторых из них бывает полное отсутствие данного энзима (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия), а при оротацидурии — только его недостаточная активность. К этой группе относится и единственное известное у человека заболевание с врожденно сниженной активностью одновременно двух энзимов, участвующих В одной и той же обменной цепи,- ортацинурия. При некоторых из этих заболеваний нарушен синтез (оротацинурия), а при дру-гИХ — распад пуринов (нарушения, затрагивающие пуриновый обмен). При одном из этих заболеваний (ксантинурия) существует аномалия обмена веществ, которая была бы невинной, если бы не сопровождалась явлениями нефролитиаза. При других двух заболеваниях отмечается тяжелая клиническая картина. Благодаря открытию энзимного дефекта при синдроме Lesh-Nyhan он отделен от классической подагры в самостоятельную группу, несмотря на свою гетерогенность. Врожденные энзимопатий обмена нуклеиновых кислот являются объектом ряда обзорных публикаций в литературе.
Читать дальше
Действие проявляющего электрода на поле скрытого изображения
Следует отметить довольно резкое увеличение нормальной составляющей поля в случае приближения электрода к поверхности электрофотослоя. Горизонтальная составляющая остается в основном постоянной, но слегка уменьшается на очень малых расстояниях. Именно эта толщина селенового слоя использована в приведенных расчетах. Можно показать, что величина нормальной составляющей напряженности поля на поверхности электрофотослоя не зависит от пространственной частоты, когда расстояние […]
Вызывание шока
Некоторые препараты могут вызывать остановку сердца в результате гиперчувсгвительности к ним больного, а также вследствие относительной или абсолютной передозировки. Больное сердце может угнетаться даже небольшими дозами лекарственных веществ, а в условиях почечной недостаточности нарушается элиминация препарата. Некоторые препараты способствуют нарушению метаболизма, например развитию гипокалиемии. Метаболические и электролитные расстройства. Для нормальной сократительной функции миокарда необходим определенный […]
Процессы, использующие перенос изображения
Хорошо известно, что большинство цветов и оттенков можно довольно точно передать правильным подбором основных цветов: красного, зеленого и голубого, или трех дополнительных: синего, пурпурного и желтого. Применяя названные цветные проявители, можно получить цветные ксерографические отпечатки, по крайней мере теоретически. Для этого ксерографическая пластина должна иметь фотослой, чувствительный к красному, зеленому и голубому цветам. Практически это […]