Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
Читать дальше
Из понятия онтогенетической дифференциации
Точно так же можно говорить о филогенетической дифференцировке, например, мышечных и нервных элементов (филогистогенез, см. П. Г. Хлопин, 1936а), понимая под этим эволюционные изменения как готовых (дефинитивных) структур в ряду поколений взрослых организмов, так и процессов их эмбрионального развития. Появление же, например, нейрофибрилл в данном индивидуальном развивающемся нейробласте или миофибрилл в миобласте есть онтогенетическая дифференциация […]
Газы анестетического действия
При попадании гидрофторовой кислоты на кожу образуются тяжелые и крайне болезненные ожоги. Появление боли может быть отсроченным, под коагулированной поверхностью ожога может продолжаться повреждение тканей. Учитывая тяжесть кожи фтором, лечение надо начинать немедленно. Загрязненную фторидами одежду снимают и поврежденную кожу обдают ледяной водой. В прошлом при лечении ожогов фторидами использовали примочки с бензетония хлоридом и […]
Отделы трубчатых костей
Степень остеопороза различна: от истончения и разрежения костных структур до полного исчезновения рисунка спонгиозы. Истончение кортикального слоя происходит со стороны костномозгового канала. Характерным признаком считается продольное расщепление кортикального слоя. Форма костей в одних случаях не изменяется, в других длинные кости деформируются; они могут искривляться, а при возникновении опухолевидных очагов и кист увеличиваются в диаметре. На […]