Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени и почках во много раз повышено, стало поворотным пунктом в изучении этого заболевания. В 1948 г. Uzman, Denny — Brown впервые установили значительную аминацидурию при этом заболевании. В последнее время доказано, что в этиологии гепатолентикулярной дегенерации играет роль генетически обусловленный дефект обмена меди, особенно в некоторых энзимных структурах этого обмена. Известно, что медь является одним из микроэлементов человеческого организма. Наиболее богаты этим металлом печень, базальные ганглии, почки, селезенка, мышцы и сердце. Нормальная концентрация меди в плазме 100-120 мкг%, 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% меди связаны с сывороточным альбумином. Связывание меди в церулоплазмине прочное и осуществляется в печени, начиная с HI-IV лунного месяца развития плода в норме. Церулоплазмин впервые выделен Holmberg и Laurell. Он является а2-глобулином с молекулярным весом 151 000 и имеет характерный синеватый цвет. Каждая его молекула содержит 8 атомов меди и обладает высокой окислительной энзимной активностью. Электрофоре-тическими исследованиями установлено, что церулоплазмин состоит из двух фракций-75% церулоплазмина С (так называемая фракция С-С) и 25% церулоплазмина D (фракция C-D). Эти фракции обладают различной активностью при связывании с ионами меди. Превращение фракции C-D в фракцию С-С является энзимной реакцией, катализируемой C-D-киназой в гепатоцитах. По данным Ravin, нормальная концентрация церулоплазмина в плазме 25-45 мкг% (в среднем 33 мкг%).
Читать дальше
Регенеративные процессы
Огнестрельные переломы костей резко отличаются по механизму, мор фологии и клиническому течению от других костных травм. Это отличие обусловлено прежде всего тем, что огнестрельный перелом является компонентом огнестрельной раны со всеми ее особенностями (А. В. Русаков, И. В. Давыдовский). Большое влияние на его течение оказывают также неблагоприятные условия, связанные с боевой обстановкой, в которых оказывается […]
Посттуберкулезные изменения
Составляя патологоапатомический диагноз после изучения операционного материала, мы пользовались клинической классификацией туберкулеза легких, дополняя ее патоморфологической характеристикой оперативно удаленных участков легких. При изучении препаратов легких, удаленных по поводу фиброзно-кавернозного туберкулеза, определялось состояние каверн, распространенность процесса, поражение бронхов, выраженность склеротических изменений. Существует большое количество классификаций каверн, и, по-видимому создание единой классификации каверн — задача невыполнимая А. […]
Электрокаталитическая фотография
В работе описан электрофотографический процесс, сходный в некоторых отношениях с процессами Берхтольда и Дже-кобса — Фрерихса. Данный метод отличается тем, что здесь продукт электролиза образует скрытое изображение, состоящее из ядер — катализаторов, обладающих способностью инициировать реакцию химического проявления в соседнем слое, что приводит к образованию видимого изображения. Скрытое изображение возникает в результате комбинированного действия света […]