Исследованиями ряда авторов выяснено, что при галактоземии активность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в печени и эритроцитах равна нулю. Однако в некоторых случаях активность энзима определяется, хотя и сильно снижена. Активность других энзимов, участвующих в катализировании остальных реакций, нормальна. Энзимный дефект можно доказать и косвенным путем через аккумуляцию галактозо-1-фосфата в эритроцитах, когда больных детей переводят на питание молоком. Врожденный обменный дефект сам по себе, очевидно, не порождает видимых патологических поражений. Последние начинают проявляться лишь после поступления в организм галактозы. Принято считать, что патологические повреждения обусловливаются накоплением в клетках больших количеств галактозо-1-фосфата, приводящего к нарушению внутриклеточного метаболизма. По данным Herz, при галактоземии галактоза трансформируется в галактитол (дульцитол) под воздействием альдолазоредуктазы. Галактитол, который не метаболизируется, играет известную патогенетическую роль в появлении катаракты. Генетический дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы детерминирован одним геном, который проявляется в гомозиготном состоянии. Болеют девочки и мальчики. Родители больных детей внешне здоровы. Их братья и сестры могут также болеть (1 : 4).
Читать дальше
Величина клеток
Что касается роста самих клеточных элементов, то, как известно, в разных случаях величина клеток и их ядер может иметь весьма различное отношение к их дифференцированности (О. М. Казас, 1947). Однако весьма существенно подчеркнуть, что это относится не ко всем периодам процесса дифференциации. В самом деле, период дробления (или цитотипический период дифференциации) во всех без исключения […]
Стенки бронхоэктазов
Мы обратили внимание на то, что крупные бронхи расширялись чаще диффузно по типу цилиндрических эктазий, междольковые и внутридольковые чаще образовывали ампулярные и кистевидные бронхоэктазы. Иногда деформация бронхиального дерева была неравномерной в пределах одного сегмента; рядом с резко расширенными и деформированными располагались бронхи с почти неизмененным просветом. Стенки бронхоэктазов при осмотре имели различный вид, но чаще […]
Гнойно-гнилостный процесс
В костной ране грануляции образуются из периоста, эндоста, периваскулярных элементов гаверсовых каналов, т. е. из тех тканей, из которых формируется в дальнейшем костная мозоль. Сроки развития грануляций и структура их неодинаковы в разных участках очага нагноения в связи с особенностями тканей, составляющих стенки этого очага (компактный слой, фасции, мышцы, рыхлая клетчатка, периост, сосудисто-нервный пучок), и […]