Клинические формы. Известны четыре клинические формы проявления глюкозо-6-фосфатдегидрогеназного дефекта. 1. Примахиновая (лекарственная) форма гемолитической анемии. У негров вызванная приемом 30 мг примахина гемолитическая анемия характеризуется тремя фазами: а) острая фаза, начинающаяся приблизительно через 48 ч после приема препарата и достигающая максимума к 8-10 дню. Эритроциты снижаются на 30-50%, наблюдаются тельцаТейнца и гемолиз более старых клеток; б) вторая фаза — с 10-го по 40-й день, с явлениями ретикулоцитоза и медленным улучшением; в) фаза равновесия — после 40-го дня, без анемии, но все еще с явлениями гемолиза, появлением резистентности к 30 мг примахина, но с сохраненной реакцией на более высокие дозы. У белых заболевание протекает намного острее. Гемолитические кризы, вызванные хинином, хинакрином, нуанидином и др., наблюдаются только у белых, что без сомнения находится в связи с энзимным вариантом. 2. Фавизм. Ряд авторов считают фавизм частным случаем энзимного дефекта, так как не все носители дефекта чувствительны к черным бобам. Это дало основание для поиска и предположения о существовании еще какого-то фактора, подобного «сывороточному фактору» или «иммунологическому фактору». Бесспорной, однако, является зависимость от энзимного варианта и, в основном, средиземноморского типа. 3. Хроническая гемолитическая анемия при дефекте Г-6-ФД. В литературе описано около 50 случаев хронического гемолиза, сопровождающегося острыми приступами, чаще всего после приема медикаментов. В 50% случаев заболевание начинается с гемолитической желтухи новорожденного, а в остальных-у детей первого месяца или первых лет жизни. Известны случаи осложнений в виде хронической язвы и на ногах, билиарного литиаза и гемосидероза. 4. Гемолитическая желтуха новорожденного, связанная с Г-6-фД-дефектом. Заболевание характеризуется гемолизом без нарушений в системах Rh AB0. Описаны случаи ядерной желтухи. Считается, что роль «включающего» момента играют некоторые медикаментозные и антисептические средства — нафталин, антисептики, используемые в период беременности, кровесвертывающие средства, витамин К и др. Существование пятой клинической формы, так называемой латентно протекающей гемолитической анемии, оспаривается.
Читать дальше
Определение совместимости крови у новорожденных
При этом возможную после переливания остаточную концентрацию анти-А — и анти-В-антител в крови новорожденного можно снизить, удалив перед переливанием 0 группы крови около 150 мл отстоявшейся плазмы донорской крови, после чего оставшуюся эрптроцитную массу переливают новорожденному. Необходимость дополнительного введения свежей АВ плазмы сомнительна, поскольку увеличивает вдвое вероятность инфицирования реципиента за счет введения элементов крови от […]
Обострение состояния у больного с хронической церебральной недостаточностью
Таких возможностей госпитализации нет. Однако значительно облегчить кризисные ситуации можно за счет своевременного и внимательного оказания помощи больным, что хотя бы отчасти уменьшит нагрузку на семью. Обострение состояния у больного с хронической церебральной недостаточностью может быть вызвано присоединением депрессии. Причины депрессии у престарелого больного с церебральной недостаточностью такие же, как и у других стариков. Он […]
Гаплоидное число хромосом
В последнее время термин «мейоз» все чаще применяют для обозначения не только собственно редукционного деления, но обоих делений созревания. Последнее нельзя признать удачным нововведением, поскольку собственно уменьшение числа хромосом (meio-sis — уменьшение) связано только с одним из этих делений. Гаплоидное число хромосом может возникать и иным путем, помимо мейоза. Так, гигантские политенные хромосомы в клетках […]