Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
Читать дальше
Развитие механической желтухи
Диагноз и дифференциальная диагностика. При развернутой клинической картине диагностика не затруднена. О муковисцидозе следует думать при отставании ребенка в физическом развитии, гипопротеинемии с отеками, поздней кишечной непроходимости из-за копростаза, экссудативной энтеропатии и выпадении прямой кишки, циррозе печени, шоковом состоянии, летнем перегревании и др. При появлении нарушений пищеварения следует думать о целиакии, хронической диарее различной природы, […]
Очистка пластины
Перед повторным использованием ксерографической пластины оставшийся после переноса изобраяения порошок необходимо удалить. Если проявитель не слишком липкий, его легко можно удалить ватным тампоном. В ксерографических автоматических ротационных машинах применяются меховые щетки. Если остаток порошка с пластины трудно стирается, необходимо применить каскадную очистку гранулированным материалом. Этот материал при каскадном проявлении ведет себя как носитель. Он притягивает […]
Газовый пузырь
В настоящее время, в условиях продолжительной химиотерапии, пневмоторакс поддерживается в течение 1!/г-2 лет. В дальнейшем возможно и более значительное сокращение продолжительности коллапса легкого под пневмотораксом. Срок около 17г-2 лет считается достаточным для того, чтобы обеспечить развитие репаративных процессов, спадение и закрытие полостей. После оценки эффекта лечения искусственным пневмотораксом на основании тщательного клинического рентгенологического и бактериологического […]