Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. Недостаточность связана, вероятнее всего, с редуцированной способностью к его синтезу, а по другим представлениям — с наличием патологически измененного фактора VIII или даже с наличием врожденного или приобретенного ингибитора фактора VIII в крови. Гемофилией А болеют только мужчины. Переносчиками болезни являются женщины. Характерен симптом последующего кровотечения, т. е. появления нового кровотечения после механической остановки начального кровотечения. Болезнь проявляется чаще после 5-го месяца жизни. Характерными поздними симптомами являются суставные кровоизлияния, чаще в коленный сустав, между 4 и 10 годами жизни. При рецидивах образуются гемартрозы с ограничением подвижности в суставах, мышечные гематомы, нейропатии, гематурии, гематомы в ротовой полости, редко в желудочно-кишечном тракте или мозге. Частота ингибиторной гемофилии среди больных гемофилией детей в Болгарии достигает, по данным Серафимовой, 9%. Гемофилия В. Развивается при недостаточности фактора IX. Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А, но более легкие. Тяжесть заболевания обусловливается концентрацией фактора IX в крови (см. выше).
Читать дальше
Активаторы и ингибиторы
Обратимыми иекомпетитивными ингибиторами являются те, чье подавляющее действие может быть устранено. К ним относится субстратное ингибирова-н и е, при котором высокие концентрации субстрата подавляют активность некоторых энзимов. Аллостерическое ингибирование тоже относится к обратимому некомпетитивному ингибированию и связано с воздействием метаболитов, не имеющих структурной идентичности с субстратом. В противоположность ал-лостерическим активаторам эти вещества при связывании с […]
Факты эмбриологии и эмбрионального гистогенеза
Хорда не только отделяется от энтодермы в онтогенезе, но и в филогенезе произошла из специализированной части кишечника. У кишечнодышащих (Enteropneusta) нотохорд сохраняет связь с кишкой и во взрослом состоянии. Способность стенок гастральной полости давать опорные структуры с сильно вакуолизированными клетками широко распространена у кишечнополостных (А. А. Тихомиров, 1887). Хордоподобные структуры образует и кишечник некоторых турбеллярий […]
Процесс дифференцировки определенного участка
Весь процесс дифференцировки определенного участка желточного эпителия занимает не более полутора суток; таким образом, в наиболее центральных частях желточной энтодермы окончательная структура приобретается уже в первой половине вторых суток инкубации. За вторые сутки инкубации успевает дифференцироваться уже довольно широкая кольцевая зона желточного эпителия, и это совпадает во времени с появлением кровяных островков и первых желточных […]