Клиническая картина. Клинические проявления полиморфны. Часто они начинаются с раннего детства гемолитической желтухой новорожденного, а в других случаях — в юношеские годы или в более зрелом возрасте. Характерно тяжелое, даже фатальное течение гемолитических анемий, проявляющихся с раннего детства. У взрослых дефект выражается умеренной гемолитической анемией, позволяющей вести нормальную жизнь. Известны осложнения и изменения в виде билиарного литиаза, деформаций костей носа и черепа. Ядерная желтуха новорожденного пока неизвестна. Степень гемолиза варьирует в отдельных случаях от нормы до выраженной анемии. Эритроциты колеблются между; 2 000 000 и 4 000 000, чаще с явлениями макроцитоза, овалоцитоза, незначительными сфероцитами и изменениями мембраны типа акантоцитоза. Резистентность эритроцитов нормальная и аутогемолитический тест может варьировать даже в одном и том же случае между I и II типом. Ретикулоцитоз достигает 300-500%. Костный мозг показывает эритробластную реакцию. Непрямой билирубин в сыворотке увеличен, как и стеркобилин в испражнениях. Диагноз ставится на основании клиники, непосредственного определения ПК-активности эритроцитов, непрямого определения количества продуктов обмена выше блока (3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат и фосфоэнольпируват). Лечение аналогично таковому при Г-6-ФД-дефекте. Прогноз. За исключением тяжелых гемолитических состояний в раннем детстве прогноз благоприятный — состояние может стабилизироваться.
Читать дальше
Осложнения после спленэктомии
Иногда этот диагноз можно подтвердить, выслушав шум трения плевры над областью селезенки. В случае инфаркта селезенки назначают постельный режим и адекватную аналгезию. Может возникнуть разрыв увеличенной селезенки. Разрыв селезенки может развиваться остро, с кровотечением в свободную брюшную полость или подостро, с образованием околоселезеночной гематомы. В последнем случае наблюдается внезапное увеличение размеров селезенки, болезненность ее при […]
Превращение эмбриональных зачатков
Превращение эмбриональных зачатков в ткани прекрасно охарактеризовано А. А. Заварзиным (1939а). «В начале каждого эмбрионального процесса можно различить такой период, когда все функции развивающегося организма (разумеется, помимо общего обмена веществ.- А. К.) сводятся лишь к клеточному делению и к образованию основных эмбриональных зачатков. В этот период существующие органы еще не выполняют специфических функций (сказанное, конечно, […]
Специфический энзим для гепатоцитов
При хронических холангитах, как и при острых и хронических холециститах, активность гистидазы значительно снижена в печеночной ткани и повышена в сыворотке крови. Это является самым частым выражением таких вторичных морфологических изменений в печени, как жировая дистрофия, пролиферация ретикулоэндотелиальных клеток и клеточная инфильтрация. Урокиназа, специфический энзим для гепатоцитов, при остром и хроническом холангите, холецистите и холелитиазе […]