Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями. Предполагается избирательное нарушение функции клеток, секретирующих липазу. Клинически заболевание проявляется сразу после рождения или позднее, обычно после начала кормления. Важнейшим симптомом является жировая диарея. Испражнения обильны, кашеобразны, жирные, с неприятным запахом. Иногда испражнения приобретают вид жидкого жира желтого или оранжевого цвета и некоторые сравнивают их с топленым маслом. Характерно, что дети имеют хороший аппетит, физически и нервно-психически очень хорошо развиты. Общепринятые параклинические исследования (крови и мочи) дают нормальные результаты. Выведение жира с испражнениями сильно увеличено (30-50 г в сутки). Потовый тест отрицателен. Диагностика. Диагностическую ценность имеет выявление полного или почти полного отсутствия липазы в соке поджелудочной железы, тогда как концентрации трипсина и амилазы слегка сжижены или нормальны. При биопсии поджелудочной железы обнаруживается ее нормальное гистологическое строение. Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом и целиакией. Лечение состоит в назначении больших доз экстракта поджелудочной железы.
Читать дальше
Исследование состояния бронхов
Эти изменения отражают определенную степень напряжения аппарата внешнего дыхания в ответ на гипоксию в результате поражения значительных территорий легкого. Аналогичные симптомы напряжения дыхательной функции легких (гипервентиляция) выявляются при функциональном исследовании больного. Морфо-функциональные сопоставления позволили выделить три группы больных в зависимости от участия в компенсации аппарата внешнего дыхания и системы кровообращения легких. Первую группу составили больные […]
Основное оборудование
Основное оборудование состоит из устройства для зарядки, циклического устройства, очистителя, хранилища и устройства проявления. Вспомогательное оборудование включает устройство для просмотра изображений, которое может быть оснащено камерой для непрерывной фотографической записи, переносное устройство и устройство термического закрепления для непрерывной регистрации изображений на специальной бумаге, релаксационную установку для уменьшения времени, необходимого для «отдыха» пластин между экспонированием, и […]
Редуцирование синтеза
Редуцирование синтеза катехоламинов на 70% у больных с феохро-моцитомой (путем приема внутрь ингибитора тирозингидроксилазы) приводит к значительному снижению гипертонии и улучшению клинического состояния больных. В отличие от феохромоци-томы, однако, при гипертонической болезни не всегда устанавливается повышенная секреция катехоламинов. Снижение на 65% синтеза катехоламинов у гипертоников (также путем ингибирования тирозингидроксилазы) не приводит к снижению кровяного давления, […]