Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
Читать дальше
Неклассифицированные порфирий
Несмотря на значительные успехи за последние годы в раскрытии патобиохимии и энзимных механизмов различных форм порфирий, ряд проблем все еще остается открытым. Хотя и редко, изменения в обмене порфиринов у некоторых больных не позволяют выделить их в нозологические единицы настоящей классификации порфирий. Существует ли в этих случаях комбинация двух форм порфирий у одного и того […]
Защита от радиоактивных больных
Изолированные источники. Временные источники излучения врач или сестра удаляют перед отправкой трупа больного в морг. С постоянными источниками поступают так же, как с диффузно радиоактивными трупами. Диффузные источники. Труп доставляют в морг, он хранится там определенное время в зависимости от того, что с трупом собираются делать. Для похорон никаких предосторожностей не требуется, их можно провести, […]
Сведения по феноменологии
Необходимо упомянуть и о некоторых других ограничениях, на которые был вынужден пойти автор при рассмотрении столь обширной группы проблем. Представлялось необходимым сосредоточить поначалу основное внимание на систематизации сведений по феноменологии процессов гистогенеза как необходимой предпосылке последующего рассмотрения причинной обусловленности этих процессов. Автора интересовали в первую очередь морфологические проявления и эволюционная обусловленность гистогенетических процессов, их соотношение […]