Патогенез и патологическая анатомия. Хотя биохимические нарушения в обмене ФА при ФКУ хорошо изучены, их патологоанатомическое и клиническое значение неизвестно. Мозг уменьшен в объеме, обнаруживаются демиелини-зация и фиброз. Клиническая картина. Самым характерным синдромом при ФКУ является слабоумие различной степени. В первые месяцы жизни у больных грудных детей не определяется отклонений от нормы. В некоторых случаях бывают рвота с гипертоническим пилоростенозом, повышенная раздражительноть, экзема и судороги, но все это наблюдается на фоне хорошего общего соматического развития. Во внешнем виде больных чаще всего можно отметить светлую кожу, русые волосы и синий цвет глаз. У 2/3 больных при неврологическом исследовании обнаруживаются мышечная гипертония, повышенные сухожильные рефлексы, клонус стопы, выраженный тремор. Поведение больных изменено: они кажутся или добродушными и приветливыми, или нервными и вспыльчивыми. В нелеченых случаях бывает олигофрения различной степени, до идиотии. Генетические исследования. ФКУ наследуется аутосомно-рецессивно. Частота заболевания в Европе составляет 1:15 000, а частота гетерозиготных носителей среди населения — 1 : 50.
Читать дальше
Рентгенограммы легких
В обычно пользуются следующими размерами двусторонней рентгеновской пленки (чувствительность 200 единиц) : для взрослых — 30 X 40, для детей — 24 X 30. Рентгенограммы легких делают при различном направлении лучей, соответственно специальным показаниям, выявляемым при рентгеноскопии. Так, могут быть сняты дорсовентральная, вентродорсальная рентгенограммы легких, рентгенограмма в первом и втором косом положении и чаще в […]
Анализ структурных изменений капилляров
В последнее время делается попытка выделения эпителиально-стромального соединения (ESI) как функциональной единицы, принимающей участие в обеспечении трофики и реализации метаболизма эпителиальных структур. Эпителиально-соединительнотканные взаимоотношения — частный вариант паренхиматозно-стромальных взаимодействий, представляющих собой общую закономерность (Саркисов, 1977; Крыжановский, 1978). В настоящее время известно много работ, экспериментальных и клинических, подтверждающих это положение. Согласно современным представлениям, корреляция взаимоотношений паренхимы […]
Односторонняя оценка
Односторонняя оценка рентгеновских данных может привести к ошибочным суждениям. Прежде всего много зависит ох техники. Не говоря о грубых технических дефектах, следует помнить, что на мягком снимке увеличивается количество деталей легочного рисунка, которые могут быть неправильно отнесены к патологии. Слишком жесткий снимок скрадывает детали рисунка. Плохая фиксация грудной клетки при снимке и удлиненная экспозиция ведут […]