Развитие заболевания хроническое. Общее состояние долго остается удовлетворительным. Исключение составляют ранние ювенильные и инфантильные формы (III и II типа) с тяжелыми неврологическими нарушениями. В терминальной стадии при классической форме появляются тяжелые неврологические симптомы. Больные доживают до 20-30 лет и умирают от кахексии, кровоизлияния, интер-куррентных инфекций. Лабораторная диагностика. Гематологическое исследование показывает умеренную анемию, лейкопению, тромбо-цитопению. Сывороточные липиды находятся в пределах нормы, тогда как цереброзидная фракция фосфолипидов умеренно повышена. Очень характерно значительное и почти обязательное повышение лизосомного изоэнзима кислой фосфатазы, который не ингибируется тартратом. Энзим происходит из клеток Gaucher. Важнейшее значение для диагностики имеют наличие типичных клеток Gaucher в костномозговом пунктате, химическое определение накапливаемого цереброзида в биопсийном материале, повышенной кислой фосфатазы в сыворотке, сильно сниженной активности р-глюкозидазы в тканевых гомогенатах и в лейкоцитах периферической крови, в культивируемых кожных фибробластах. Успешно используются маркированные субстраты, а также искусственные флюорогенные субстраты — производные 4-метилумбелифе-рона. Аналогичные болезни Gaucher проявления с комбинированной висцерально-нервной симптоматикой наблюдаются и при сфинголи-пидозе, описанном G. Jervis и соавт.. A. Rosenberg доказывает, что в селезенке происходит накопление церамидлактозида (цитозида), поэтому данная форма называется лактозидлипидозом.
Читать дальше
Проявление изображения
Проявление электростатического изображения может быть осуществлено различными способами: тепловым, каскадным, меховой щеткой, магнитной кистью, порошковым облачком, погружением в жидкий проявитель и разбрызгиванием жидкого проявителя. Прежде чем перейти к описанию этих способов, рассмотрим проявляющий электрод. Важность этого приспособления станет очевидной из последующего изложения.
Трансформации клеточных типов
Но дажев пределах отдельного тканевого типа явления взаимопревращений тканей возможны не во всех случаях. Известно, например, что кожная эктодерма зародышей амфибий лишь до определенного возраста этих зародышей сохраняет компетенцию к образованию эпителия роговицы под индуцирующим влиянием зачатка хрусталика. На этом основании предложено считать эпителий роговицы самостоятельным тканевым видом в системе эпидермального тканевого типа (Billingham a. […]
Повышенная трансаминазная активность
По данным Goldberg и Winfield, однако, нормальные величины КФК и ГБДГ активности в крови обнаруживаются не более чем у 95% здоровых людей; около 2,5% людей имеют величины этих ферментов выше верхней границы нормы. В более чем 2700 случаях инфаркта миокарда исследована активность КФК, ГБДГ и ГОТ. В сравнении с другими исследованными энзимами КФК-активность была повышена […]