Острая интермиттирующая порфирия является самой частой наследственной порфирией. Ее частота варьирует от 1,5 до 2,5 на 100 000 населения. Если иметь в виду, что на один реальный случай приходится 4,5-6 латентных носителей заболевания среди родственников, то можно принять, что реальное его распространение 10 на 100 000 населения. У нас такие случаи описали Kaitasow, Бъчваров и Деспотов, Илчевски и Цончев и соавт.. В нашей лаборатории обследованы больные и несколько латентных носителей из 11 семей. Клиническая картина. Заболевание протекает латентно, без появления симптомов в течение многих лет, подобно другим аномалиям обмена веществ. Клиническая картина проявляется в самой концентрированной форме в так называемой острой атаке. Развитие острого приступа почти всегда связано с влиянием некоторых внешних факторов, из которых самыми частыми являются лекарства (барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, стероидные гормоны, анальгетики, антибиотики и др.), алкоголь, связанные с изменениями в гормональной регуляции (менструация, пубертат, климакс и беременность), поэтому, вероятно, заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Тонкий молекулярный механизм действия этих лекарств и химических веществ у больных ОИП неясен. Недавно было установлено их влияние на обмен порфиринов. Общим для всех является сильное увеличение ДАЛК-С в печени, которую они индуцируют, и, вероятно, таким образом включают патогенетический механизм латентного до этого течения заболевания. Большинство из этих веществ являются ингибиторами конечного электронного транспорта.
Читать дальше
Частота положительной подкожной пробы
Частота положительной подкожной пробы расценивается различно и зависит от состава обследуемых. В то время как одни авторы наблюдали положительную реакцию в 2/3 случаев [Ромберг (Romberg)], другие на 120 случаев отмечали 10 положительных проб, но и эти результаты оцениваются с осторожностью. Некоторые относятся скептически даже к положительной реакции. В диспансерной практике мы считаем целесообразным предостеречь от […]
Костный мозг
При дефиците железа обнаруживается гипохромия в мазке периферической крови, а при недостатке витамина Bi2 и фолиевой кислоты в мазке крови обнаруживается макроцитоз, а в костном мозге — мегало-бластоз. При обнаружении макроцитоза в периферической крови перед началом лечения необходимо исследовать костный мозг, поскольку уже через 24 ч после начала лечения в костном мозге вместо мегалобластического восстанавливается […]
Клинические испытания лекарственных средств у человека
Если после этого препарат сочли эффективным и безопасным, его выпускают в продажу, как правило, не имея подробных сведений об отсроченных побочных эффектах препарата у человека. Вряд ли можно требовать каких-то принципиальных изменений в процедуре апробации новых препаратов, если мы хотим, чтобы новые, более эффективные, средства вовремя поступили в распоряжение врачей и больных. Расширение экспериментальных исследований […]