Патологическая анатомия. Кроме случаев тяжело выраженной анемии, во всех органах наблюдается паренхиматозная дистрофия и отчасти жировая дистрофия миокарда и печени. Клиническая картина. Наибольшее значение, бесспорно, имеет широко распространенная гемолитическая анемия, связанная с употреблением черных бобов, т. е. фавизм. У нас ежегодно с выраженной сезонностью появляются случаи фавизма, преимущественно в Южной Болгарии и по Черноморью. Фавизм чаще наблюдается у детей 1-3-летнеговозраста, обычно у мальчиков (80-90%). Это связано с механизмом генетического наследования дефекта. Самым характерным признаком является острый гемолиз, который наступает обычно в первые 24 часа после употребления черных бобов. В большинстве случаев выраженной клинической картине предшествуют продромальные явления: слабость, сонливость, головная боль, боли в животе, отсутствие аппетита, рвота и, реже, диарея. Бывают случаи, когда синдром острого живота выступает на передний план и может быть спутан с явлениями кишечной непроходимости. Обычно заболевание начинается с озноба, побледнения покровов, пожелтения склер и кожи и резкого ухудшения общего состояния. У большей части больных устанавливается кратковременное увеличение селезенки. Увеличивается и печень, но также в умеренной степени, и обычно ее функции не нарушаются. Лабораторные исследования. В сверхострых случаях чаще всего устанавливается гемоглобинурия, а у отдельных пожилых больных описаны явления канальциевой закупорки с умеренной задержкой и олигоурией. Количество эритроцитов быстро падает, чаще приблизительно до 2 000 000. Эритроцитометрические показатели существенно не изменяются — имеется тенденция к легкому макропланоцитозу. При витальной окраске и особенно после обработки мазков фенилгидразином наблюдаются по 5 и более телец Гейнца у более чем 40% эритроцитов. Гемоглобин также падает, но анемия является нормохромной. Осмотическая резистентность эритроцитов обыкновенно не изменяется. Очень характерен высокий ретикулоцитоз — по нашим наблюдениям от 26 до 280%. Костный мозг характеризуется гиперплазией эритробластного ряда. Наблюдается быстро проходящий лейкоцитоз до 15000-25000. Билирубин крови значительно увеличен. Окончательный диагноз устанавливается при исследовании эритроцитарной Г-6-ФД, обычно устанавливающем чрезвычайно низкую активность до 0 тЕ. Цитохимические методы также показывают отсутствие или снижение эритроцитной Г-6-ФД.
Читать дальше
Перестройки бронхиального эпителия
В свете изложенного мы хотим обратить внимание на то, что в современных условиях у больных с хроническими воспалительными заболеваниями органов дыхания (как специфического, так и иеспецифического генеза) бронхобиопсни необходимы не только для определения нозологической принадлежности (формального диагноза), но и для суждения о прогнозе болезни. Таким образом, при хронических воспалительных процессах в легких основное значение бронхоскопических […]
Хирургические вмешательства
При легком сопутствующем заболевании достаточно небольшого повышения суточной дозы инсулина, и, напротив, при тяжелых заболеваниях, особенно сопровождающихся рвотой, могут потребоваться значительные дополнительные дозы инсулина или даже его внутривенное введение. Используют следующие методы. 1. Повышение суточной дозы инсулина на 4-8 ЕД и последующая коррекция по степени глюкозурии. 2. Если этого недостаточно, назначают дополнительную дозу 8-20 ЕД […]
Неврологический синдром
Развитие заболевания хроническое. Общее состояние долго остается удовлетворительным. Исключение составляют ранние ювенильные и инфантильные формы (III и II типа) с тяжелыми неврологическими нарушениями. В терминальной стадии при классической форме появляются тяжелые неврологические симптомы. Больные доживают до 20-30 лет и умирают от кахексии, кровоизлияния, интер-куррентных инфекций. Лабораторная диагностика. Гематологическое исследование показывает умеренную анемию, лейкопению, тромбо-цитопению. Сывороточные […]