Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. После оперативного удаления аденомы, содержащей большие количества уропорфирина, фотосенсибилизация исчезла и выделение порфиринов нормализовалось. Вероятно, дефект обмена порфиринов затрагивал только опухолевые клетки по типу мутации с нарушением контроля биосинтеза гема. Впоследствии было обращено внимание на значительную частоту гепато-целлюлярной карциномы у больных с PCTS — у 47% из 36 больных с ПКТС и циррозом печени. Остается спорным, являются ли нарушения обмена порфиринов при PCTS предрасполагающим фактором для развития карциномы печени или сопровождающим циррозом. У таких больных было доказано существование дефекта уропорфириногён-декарбоксилазы, вероятно, наследственного характера.
Читать дальше
Острая патология дыхания
Воздействию дыма или раздражающих газов особенно подвержены люди, работающие в закрытых помещениях. Необходимо иметь в виду, что нижние отделы дыхательных путей реагируют на раздражение только через несколько часов после воздействия газа или дыма, поэтому больных следует тщательно наблюдать для своевременного обнаружения одышки и крепитирующих хрипов. Даже если эти объективные симптомы повреждения легочной ткани отсутствуют, но […]
Ветви дренирующего бронха
У входа в каверну склероз стенки с хронической воспалительно-клеточной инфильтрацией был у девяти человек, в одном наблюдении в слизистой и подслизистой оболочках формировались неспецифические грануляции, разрушающие предсуществующие структуры. У двух пациентов стенка дренирующего бронха у входа в каверну на значительном участке изъязвлена, удавалось лишь различить отдельные фрагменты предсуществующих структур. В наименее пораженных участках воспалительные изменения […]
Изолированное отсутствие трипсиногена
Заболевание впервые описано Tawnes в 1965 г.. Причем изолированно отсутствует трипсиноген. Заболевание, вероятно, наследуется аутосомно-рецессивным путем, но не исключена сцепленность с полом. Его частота 1 : 10 000 новорожденных детей. Клинически болезнь проявляется вскоре после рождения выпадением волос, отставанием в весе и гипотрофией. Позже появляются изолированные и генерализованные отеки, дети бледнеют. Испражнения густо-кашицевидные, с неприятным […]