Патологическая анатомия. При лапароскопии определяется слегка увеличенная печень с гладкой поверхностью синевато-черного или шоколадного цвета, обусловленного накоплением пигмента в печеночных клетках. Это золотисто-коричневатые зерна околоядерной локализации, напоминающие липофусциновые отложения. Электронно-микроскопические изменения захватывают и митохондрии (миелиновая дегенерация). ЛизосОмы увеличены в количестве и размерах, с преобладанием вторичных лизосом (цитолизом), в которых локализуется отлагающийся пигмент. Клиническая картина. Заболевание впервые проявляется после пубертатного периода. Больные жалуются на тяжесть и тупые боли в области печени и в эпигастральной области, утомляемость и неясные диспепсические нарушения. Печень слегка увеличена и немного болезненна при пальпации. Спленомегалия отсутствует, желтуха выражена умеренно. Она усиливается при физическом напряжении, погрешностях в диете, голодании, употреблении алкоголя, при интеркуррентных инфекциях и беременности. В ходе заболевания часто появляется холелитиаз. Данные сцинтиграфии в пределах нормы. Желчный пузырь при внутривенной и перораль-ной холецистографии не определяется. Лабораторные изменения. Клинические печеночные функциональные тесты и энзимные пробы в пределах нормы, за исключением экскреторных энзимов, таких, как у-глютамил-транспептидаза и 5-нуклеотидаза. Общий билирубин обычно составляет 2-6 мг% и постоянно колеблется около некоторой средней величины. Связанный билирубин повышен и всегда больше 50%, чаще — 60-80% от общего билирубина. Повышен процент билирубимоноглюкуронида и других неглюкуроновых эфиров, как и при холестазе. Наблюдается регулярная би-лирубинурия, уровень которой в течение суток значительно колеблется (наши данные). Выделение уробилиногеновых тел в пределах нормы. Глюкуронизирующая функция печени не показывает отклонений. Один из характерных для заболеваний тестов основывается на увеличивающейся ретенции бромсульфалеина после 30 мин его введения. Для заболевания патогномонично значительное повышение изомера копропорфирина I в моче (выше 80%).
Читать дальше
Рецидивирующие боли в животе у детей
Это состояние известно под несколькими названиями, включая периодический синдром. Для того чтобы можно было поставить этот диагноз, ребенок должен перенести не менее 3 болевых приступов за период не менее 3 мес. По крайней мере у 10% школьников имеется этот синдром. У 2/з больных вслед за началом болей возникает рвота. Болезненность при пальпации отсутствует. У членов […]
Эстеразы
Это липолитические ферменты, разлагающие триглицериды до глицерина и жирных кислот. К этой группе энзимов принадлежат липаза, фосфолипаза А и В, холинэстераза и др. Поджелудочная железа секретирует липолитические энзимы в активной форме и, депонируя их в зимогенных гранулах, предохраняет клеточные липиды от их воздействия. Естественным субстратом, на который действует липаза поджелудочной железы, являются тригли-цериды с длинными […]
Остаточный потенциал
Когда ксерографическая пластина экспонируется, электрический потенциал сначала быстро уменьшается, а затем следует относительно медленный спад. Напряжение пластины в точке, где начинается медленный спад, называется остаточным потенциалом. Этот потенциал изменяется в пределах от значений, близких к нулю, до значений, составляющих 20-30% начального потенциала. Малый остаточный потенциал позволяет получить больший электростатический контраст. Величина остаточного потенциала важна при […]