Изучение сфинголипидов начато в 1880 г. с описания двух наиболее распространенных и клинически ярко проявляющихся заболеваний — болезни Tay-Sachs и болезни Гоше. В настоящее время число известных в клинике сфинголипидозов превышает 10. В результате: углубленных работ групп Klenk, Brady, Austin, Jatzkewitz, Sven-nerholm и других авторов накоплено достаточно данных, позволяющих объединить эти заболевания в одну группу со следующими общими признаками: а) Все сфинголипидозы характеризуются накоплением нормальных или анормальных комплексных липидов (сфинголипидов) в нервных клетках, РЭС и в клетках некоторых паренхиматозных органов. б) Синтез этих комплексных липидов в клетках и тканях больных лиц протекает нормально. в) Речь идет о генетически обусловленных врожденных метаболитических дефектах, которые затрагивают гидролитические энзимы с преимущественно лизосомной локализацией, участвующие в разложении сфинголипидов. т) Изолированный или множественный энзимный дефект приводит к патологическому накоплению метаболитических предшественников в тканях, что со своей стороны обусловливает симптомы и клинические проявления заболевания. д) Энзимный дефект является генерализованным и затрагивает все клетки организма. Преимущественное и кажущееся односторонним поражение нервной ткани соответствующих висцеральных органов связано с локальными тканевыми особенностями биосинтеза, химической структуры и распада сфинголипидов. Следовательно, речь идет о количественных, а не о качественных различиях в повреждении различных органов и тканей. е) Тяжесть клинических признаков при сфинголипидозах находится в прямой связи с тяжестью энзимного дефекта. Эта концепция позволяет правильно разобраться в различных формах данного заболевания, имеющих различные клинику, развитие и прогноз.
Читать дальше
Метод флотации
При исследовании мокроты методом флотации — всплывания — мокроту помещают в узкогорлую бутылку емкостью 200-250 мл так, чтобы покрыть лишь ее дно. Добавляют равный объем 0,5% едкой щелочи к жидкой мокроте и двойной объем к густой мокроте для гомогенизации ее, после чего бутылку встряхивают в течение 10 минут. Затем туда же добавляют около 50 мл […]
Попытки использования энзимов в лечении
В настоящее время в энзимологии опухолей требуется дальнейшая разработка в двух направлениях: 1. Определение энзимных тестов для ранней диагностики первичных опухолей; пока такие тесты почти отсутствуют. 2. Утверждение энзимных тестов при самых распространенных видах опухолей, как, например, раке желудка и легких, при которых также отсутствует надежная энзимная диагностика. Следует ожидать, что с развитием изоэнзимной диагностики […]
Проявление изображения
Проявление скрытого электростатического изображения представляет собой физический процесс, обычно заключающийся в электрическом притяжении мельчайших частиц к участкам скрытого изображения на пластине. Наиболее эффективно это может быть сделано тогда, когда частицы несут электрический заряд, противоположный по знаку зарядам скрытого изображения. Напряженность электрического поля, создаваемого скрытым изображением, резко падает с увеличением расстояния от пластины. Поэтому проявитель должен […]