Гранулематозные очаги состоят из ретикулярных клеток, гистиоцитов и макрофагов, содержащих холестерин эстеры. Аналогичные очаги развиваются и во внутренних органах: в печени, селезенке, лимфатических узлах, легких, реже в почках, коже, мозгу, брыжейке, жировой клетчатке орбиты, эпикарде. Гранулематозные очаги локализуются в диплоэ черепных костей, костномозговых пространствах губчатых и костномозговом канале трубчатых. При разрушении кортикального слоя гранулематозные разрастания выходят за пределы кости, что вызывает ряд клинических симптомов: при локализации в костях орбиты — одно — или двусторонний экзофтальм, при локализации в области гипофиза — явления несахарного диабета, инфантилизм или адипозо-генитальный синдром. В некоторых случаях рентгенологически поражения костей не обнаруживаются и выявляются лишь при микроскопическом исследовании. Поражение легких отмечается приблизительно 5 % случаев (Снеппер). Оно сопровождается развитием диффузного интерстициального пневмосклероза, ведущего к тяжелой легочно-сердечной недостаточности. Явления усугубляются расстройствами кровообращения в легких вследствие склероза их мелких сосудов. На почве обтурационной эмфиземы может произойти спонтанный пневмоторакс (Снеппер). Рентгенологически изменения в легких носят характер диффузного склероза или субмилиарной диссеминации.
Читать дальше
Проявление заболевания
Клинические проявления заболевания разнообразны: психоневрологические со стороны костной системы, глазные, кожные и сосудистые. Умственная отсталость выражена в различной степени и сопровождается шизофреноподобными психотическими нарушениями, судорогами, спастичностью, гемиплегиями. Костная система поражена тяжелым остеопорозом с кифозом, сколиозом и др. Волосы и кожа светлые. Глазные проявления полиморфны — миопия, отслойка сетчатки, глаукома, двусторонняя катаракта. Частые тромбозы и эмболии […]
Кожные пробы и пробы фиксации комплемента
Поэтому перед каждой инъекцией контролируют анализ мочи. После третьей инъекции в моче обычно появляется белок и клетки почечного эпителия, однако при этом редко возникает необходимость прекращения лечения. Изредка случаются аллергические реакции к препарату, поэтому первая инъекция производится медленно и при первых признаках побочного действия вливание прекращается. После курса сурамина можно провести лечение диэтилкарбамазином для уничтожения […]
Ларингоскопия и бронхоскопия
Клинок продолжают продвигать вперед до тех пор, пока его конец не помещается между основанием языка и надгортанником. После этого весь ларингоскоп поднимают вверх, цри этом основание языка и надгортанник также перемещаются вверх, приоткрывая вход в гортань и голосовые связки. На этом этапе рот больного фиксирован ларингоскопом, поэтому правую руку можно убрать из-под головы больного и […]