Описаны случаи типичного липоидного гранулематоза костей с гистиоцитарной (без липоидов) инфильтрацией легких. Снеппер (Snapper) объясняет это тем, что гистиоцитарная пролиферация во всех этих случаях является первичным процессом, а липоидоз — вторичным, на почве поглощения липоидов из очагов деструкции мягких тканей. Поскольку в легочной ткани содержится небольшое количество липоидов, накопления их в ней не просходит. В некоторых случаях эозинофильной гранулемы болезнь приобретала черты болезни Леттерера-Зиве с кожными поражениями типа гистиоцитарных гранулем и смертельным исходом или получала сходство с болезнью Ганда-Шюллера-Христиана. Кейцер и Рочет (Keizer, Rochet) описали наблюдения, характеризовавшиеся гистологическими изменениями, свойственными всем трем формам ретикуло-гистиоцитозов. В настоящее время некоторые авторы склонны рассматривать эозинофильную гранулему как начальную форму ретикуло-гистиоцитоза, болезнь Ганда-Шюллера-Христиана — как хроническую форму, а болезнь Леттерера-Зиве — как острую или подострую. Унитарный взгляд на три указанных заболевания привел к попыткам объединить их под каким-либо общим наименованием — гранулематозный ретикулоз, эозинофило-ксантозный ретикулоз, Х-ретикулоз, Х-гистиоцитоз.
Читать дальше
Синтез пищеварительных энзимов
Поджелудочные ацинозные клетки секретируют три группы энзимов: 1. Протеазы — протеолитические энзимы, участвующие в разложении белков. 2. Эстеразы — липолитические ферменты, представленные липазой и фосфолипазой. 3. Глюкозидазы или амилолитические энзимы. Протеазы. Более 20 лет назад были выделены в чистом виде протеолитические энзимы поджелудочной железы. Это позволило определить их точную структуру. Секретируются две группы поджелудочных протеаз: […]
Ксантинурия
Заболевание описано в 1954 г. у девочки 4 лет, спонтанно выделившей ксантиновый почечный камень. К настоящему времени известно более 10 случаев. Ксантинурия связана с врожденным отсутствием ксантиноксидазы. Этот энзим участвует в обмене пуринов, окисляя гипоксантин в ксантин, а последний — в мочевую кислоту. Из-за отсутствия энзима концентрация МК десятикратно снижена в плазме и в моче, […]
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ) считается специфическим печеночным энзимом. Colldahl сообщает о значительном повышении ОКТ-активности сыворотки у всех больных тяжело протекающей бронхиальной астмой и лишь в 41,5% от общей группы астматических больных. Что касается широкого использования в практике дегидрогеназ гликолитической цепи и цикла трикарбоновых кислот, то Colldahl наблюдал повышение их сывороточной активности v сравнительно малого процента больных (11,1%- […]