Если заболевание начинается в детском возрасте, могут быть явления инфантилизма. Наиболее характерны очаги деструкции в черепе, несахарный диабет, пучеглазие, а также гепато — и спленомегалия. Содержание в крови липоидов, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы не выходит за пределы нормы. Рентгенологически в костях крыши черепа { обнаруживаются множественные дефекты округлой формы с резкими контурами. Контуры дефектов как бы изъедены молью. Дефекты такого же вида бывают и в других костях; иногда очаги поражения имеют вид кисты и при отсутствии изменений черепа могут быть приняты за костную кисту или остеобластокластому. Патологоанатомические изменения при болезни Ганда-Шюллера-Христиана заключаются в развитии гранулематозных очагов в костях, а также в печени, селезенке, лимфатических узлах и нередко в легких. Наиболее постоянны и характерны изменения костей крыши черепа. Они обычно множественны и представляют собой дефекты в костях, заполненные разрастаниями мягкой ткани сероватого цвета. Помимо костей черепа, бывают поражены и другие кости: лицевые (в частности, нижняя челюсть), ребра, лопатка, кости таза, длинные кости, в последних поражение локализуется в области метафизов, в периосте., Кортикальный слой кости разрушается и гранулематозная ткань может выбухать в сторону периоста, а в черепе — ив его полость. Гранулематозные очаги развиваются также в клетчатке (например, глазницы), в оболочках мозга.
Читать дальше
Гомозиготные мужчины
Клинические формы. Известны четыре клинические формы проявления глюкозо-6-фосфатдегидрогеназного дефекта. 1. Примахиновая (лекарственная) форма гемолитической анемии. У негров вызванная приемом 30 мг примахина гемолитическая анемия характеризуется тремя фазами: а) острая фаза, начинающаяся приблизительно через 48 ч после приема препарата и достигающая максимума к 8-10 дню. Эритроциты снижаются на 30-50%, наблюдаются тельцаТейнца и гемолиз более старых клеток; […]
Острые нарушения кровообращения
Среди неотложных состояний необходимость реанимации чаще всего при нарушениях кровообращения, дыхания и метаболизма. Некоторые подробности этих видов патологии обсуждаются, как указано ниже, в других главах. Основой реанимации кардиологических больных является быстрое и эффективное лечение при остановке сердца. Остановка сердца — внезапное прекращение эффективной сердечной деятельности, приводящее к нарушению оксигенации мозга и других жизненно важных органов. […]
Высадка больного
Больной с тяжелыми ожогами в течение первого часа после травмы может чувствовать себя сравнительно хорошо, а в последующие несколько часов может погибнуть от гиповолемии, поскольку, например, при ожоге 50% поверхности тела объем циркулирующей плазмы уменьшается через 4 ч после травмы на 50%. После восстановления проходимости дыхательных путей самыми важными лечебными мероприятиями являются восстановление адекватного жидкостного […]