Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при которой отсутствуют недостаточность поджелудочной железы и связанные с ней расстройства пищеварения. 3 Кишечная форма, при которой отмечаются явления панкреатической ахилии (хроническая диарея), но без поражения легких. 4 Печеночная форма с проявлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, гастроррагии. 5 Электролитная форма без проявлении со стороны дыхательной и пищева-ритетьной системы. При перегревании или фебрилитете дети быстро впадают в экёикоз и шок вследствие массивной потери электролитов и воды с потом. Ряд авторов к основным формам добавляют некоторые варианты: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониум-илеусная, механическая желтуха, транзиторная меллитурия, острая респираторная форма новорожденных и др. Клиническая картина муковисцидоза отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка, степени поражения различных органов, продолжительности заболевания, своевременного и энергичного лечения. Поражение печени встречается в 90-95%. Кашель является основным симптомом. Появляется уже в первые недели и месяцы после рождения. Вначале он сухой, свистящий и непродуктивный, приступообразный, сопровождающийся рвотой. Напоминает типичный коклюшеподобный кашель, не купирующийся седативными средствами. Объективно определяется дыхательная недостаточность с подозрением на бронхоэктатическую болезнь.
Читать дальше
Гипофосфатазия
Гипофосфатазия выделена как нозологическая единица Rathbun в 1948 г. Вклад в более полное ее изучение сделали Sobel и соавт., Neuhauser, Currarino, Schlesinger и соавт., Jaffe и др. Engfeldt, Zetterstrom описали случай osteodysme-tamorphosis fetalis. Гипофосфатазия встречается редко. По данным Fraser, на 100 000 живорожденных приходится один случай. Причиной заболевания является врожденный генотипический дефект в образовании энзима […]
Наблюдения, подтвержденные в эксперименте
Общепризнанной классификации огнестрельного остеомиелита не существует, так как ее создание наталкивается на большие трудности. Наиболее детальной и обоснованной является клинико-рентгенологическая классификация П. Г. Корнева, которая с некоторыми сокращениями сводится к следующему: I. По локализации: остеомиелит дка-физарный, эпиметафизарный, плоских и коротких костей. II. По течению: остеомиелит острый и хронический. 1. Острый остеомиелит: костномозговая (остеомедуллярная) форма; эпиметафизарный […]
Переломы позвоночника
При переломе нередко происходит повреждение межпозвонкового диска, а также размозжение хрящевой пластинки. При этом ткань межпозвонкового диска вколачивается в губчатое вещество позвонка; в процессе заживления перелома эта ткань окружается губчатой костью, вследствие чего формируется так называемый шморлевский узелок. Отломки балок спонгиозной ткани тел позвонков, попавшие в момент нанесения травмы в толщу межпозвонкового диска, инкапсулируются, а […]