Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. Одинаково поражаются оба пола с небольшим преобладанием мальчиков. Заболевание имеет некоторую семейственность — в одной и той же семье рождаются последовательно 2 или 3 больных ребенка. Болезнь поражает однояйцевых близнецов. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Гетерозиготное носительство среди населения определяется в 2,6-3,6%, около 5%. В настоящее время уделяется внимание выяснению патогенеза двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза — высокой концентрации электролитов (натрия и хлора) в поте и секреции очень вязкого секрета всеми слизистыми железами организма. Считается, что нарушается реабсорбция натрия и хлора в выводящих протоках потовых желез, вследствие чего в поте увеличивается их содержание. В основе повышенной вязкости слизи лежит увеличенная ее продукция, снижение соотношения сиаловая кислота/фукоза и количественное нарушение глюкопротеинов сиаломуцина и сульфомуцина. Spock и соавт. открыли особый фактор в сыворотке больных, который нарушает движение ресничек эпителия трахеи, чем затрудняется выделение бронхиального секрета.
Читать дальше
Зародышевый щиток
Далее зародышевый щиток в ходе гаструляции расслаивается, и бластоциста переходит в стадию гаструлы. Таким образом, бластоциста не есть стадия развития, а лишь специфическая для млекопитающих форма строения зародыша; бластоциста последовательно проходит стадии морулы (зародышевый узелок), дискобластулы (нерасслоившийся зародышевый щиток) и гаструлы (образование зародышевых листков). Поэтому в равной мере неправильны утверждения, что у человека нет стадии […]
Место венепункции
Вены локтевой ямки обычно крупные и хорошо контурируют, однако они имеют два серьезных дефекта: во-первых, в данной области довольно часто встречаются аномально расположенные артерии, во-вторых, в венах локтевой ямки трудно фиксировать иглу или канюлю, если необходимо длительно продолжать внутривенную терапию. Если приходится пользоваться венами локтевого сгиба, лучше пунктировать вену с латеральной стороны, подальше от артерии […]
Аномалии в усвоении йода щитовидной железой
Описаны несколько наблюдений низкой йодемии. Введение больших количеств йода повысило БСИ, основной обмен и привело к регрессии зоба. У одной больной установлена семейная отягощенность этим дефектом. Наряду с этими единичными случаями с полной потерей концентрирующей способности щитовидной железы существует множество больных с частичным нарушением усвоения йодидов (при спорадическом зобе). Различают два клинических варианта: 1. Гипотиреоидизм […]