Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при которой отсутствуют недостаточность поджелудочной железы и связанные с ней расстройства пищеварения. 3 Кишечная форма, при которой отмечаются явления панкреатической ахилии (хроническая диарея), но без поражения легких. 4 Печеночная форма с проявлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, гастроррагии. 5 Электролитная форма без проявлении со стороны дыхательной и пищева-ритетьной системы. При перегревании или фебрилитете дети быстро впадают в экёикоз и шок вследствие массивной потери электролитов и воды с потом. Ряд авторов к основным формам добавляют некоторые варианты: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониум-илеусная, механическая желтуха, транзиторная меллитурия, острая респираторная форма новорожденных и др. Клиническая картина муковисцидоза отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка, степени поражения различных органов, продолжительности заболевания, своевременного и энергичного лечения. Поражение печени встречается в 90-95%. Кашель является основным симптомом. Появляется уже в первые недели и месяцы после рождения. Вначале он сухой, свистящий и непродуктивный, приступообразный, сопровождающийся рвотой. Напоминает типичный коклюшеподобный кашель, не купирующийся седативными средствами. Объективно определяется дыхательная недостаточность с подозрением на бронхоэктатическую болезнь.
Читать дальше
Преобладание остеомиелита
Противоположную точку зрения высказал С. М. Дерижанов. Он экспериментально доказал, что даже относительно небольшая травма (поколачивание деревянной палочкой по конечности кролика) вызывает кровоизлияние в костный мозг, разрушение жировых клеток и реактивное воспаление с разрастанием грануляций. По мнению С. М. Дерижанова, эти данные свидетельствуют о большом значении травмы в патогенезе остеомиелита при наличии в костном мозгу […]
Банту-порфирия
У нас такие случаи описаны Стояновым, Бочваровым, Георгиевой и Бакаловым, Доскаловым и Ивановым. Заболевание распространено, где в последние годы разрабатываются некоторые клинические проблемы. Банту-порфирия. Банту-порфирия в сущности представляет собой форму PCTS с типичной клинической и патобиохимической картинами, развивающимися по тем же молекулярным механизмам. Заболевание широко распространено среди негров банту в Южной Африке, употребляющих большие количества […]
Кинетика осаждения частиц при проявлении скрытого изображения
Осаждение частиц на поверхность изображения в электрофотографическом процессе происходит благодаря электрическому притяжению под влиянием полей, соответствующих электростатическим изображениям. Эти поля, которые вблизи поверхности скрытого изображения могут быть довольно сильными, с увеличением расстояния от этой поверхности быстро ослабевают и становятся неэффективными. Поэтому частицы проявителя должны быть подведены к поверхности настолько близко, чтобы они попали в зону […]