Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
Читать дальше
Реактивность организма
Серьезный критический анализ концепции Ранке и данные клинических и патологоанатомических исследований привели многих авторов к принятому в настоящее время разделению течения туберкулезной инфекции на два периода: первичный и вторичный, подробное описание которых будет дано в соответствующей главе. Здесь следует лишь указать, что первичный туберкулез наблюдается чаще в детском возрасте, хотя он встречается и у взрослых, […]
Корреляции между эпителием
Дегенеративные (инволютивные) изменения, происходящие с эритроцитами (пикнотизация и — у млекопитающих — исчезновение ядра), фиброцитами, ороговевающими клетками эпидермиса, клетками сальных и других голокриновых желез представляют собой крайнее проявление и неизбежный последний этап их дифференциации. Таким образом, дифференциация в ряде случаев закономерно приводит к дегенерации, переходит в нее. Инволюция нервных клеток (перегрузка включениями липофусцина и т. […]
О сегментарном строении легких
Необходимость добавлений и исправлений в классификации может быть вкратце обоснована следующими соображениями. С одной стороны, применение новейших методов исследования, в частности томографии и бронхографии, позволило углубить наши представления о локализации и динамике туберкулезных изменений в органах. С другой стороны, оценка функциональных изменений организма в связи с туберкулезной инфекцией стала совершеннее. Современное учение о сегментарном строении […]