Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
Читать дальше
Лапароскопия и печеночная биопсия
Лапароскопия и печеночная биопсия дают достоверные сведения о поражении печени. Решающим признаком является повышенное содержание меди в биоп-сиином материале печеночной ткани. Дифференциальная диагностика. Следует иметь в виду ряд неврологических и печеночных заболеваний — диссеминированный склероз, паркинсонизм после перенесенного энцефалита, позднюю семейную церебральную атрофию, синдромы поражений нервной системы при отравлениях ртутью и др., активный хронический гепатит, […]
Вторичная кишечная пептидазная недостаточность
Исследования, проводимые в этом направлении различными авторами, показывают, что при различных заболеваниях тонкого кишечника затрагиваются различные пептидазы и соответственно этому проявляются нарушения в распаде отдельных дипептидов. Нами также установлено снижение дипептидазной активности в биопсийном материале тонкого кишечника у значительного процента обследованных больных хроническим неспецифическим энтеритом, болезнью резецированного желудка и язвенным колитом. У 45 больных с […]
Осколки кости
Таким образом, огнестрельный перелом диафиза в большинстве случаев происходит в результате растрескивания и раздробления кости, близких к так называемому взрывному эффекту. Вследствие рассеивания осколков в поврежденном органе редко образуется типичный раневой канал цилиндрической или конусообразной формы, чаще он представляет собой очаг размозжения кости и мягких тканей неправильных очертаний с большим количеством дополнительных слепых каналов в […]