Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
Читать дальше
Первичная полоска
Следующий этап второй фазы гаструляции заключается в погружении материала хордальной пластинки через передний край первичной ямки, соответствующий дорсальной губе бластопора, в промежуток между обоими первичными зародышевыми листками и вытягивании этого материала в направлении кпереди в форме «головного», или хордального, отростка. По бокам от этого отростка ложится материал мезодермы, погружающийся через края первичной бороздки (соответствующие боковым […]
Увеличитель «КЕКОФАКС к-105-1»
Фирма «Кьюфл и Эссер» разработала большой электрофотографический увеличитель, который позволяет получать на бумаге с покрытием, содержащим окись цинка, отпечатки размером до 860 X 1220 мм со 105-миллиметровой пленки. Оборудование представляет собой большую камеру под названием «Кекофакс К-105-1».
Часть псевдартрозов
Об этом упоминает и Белер. Такое предположение, по-видимому, основано, как и в других случаях, когда речь идет о галистерезе, на ошибочной трактовке рентгенологических и морфологических картин. К. Ф. Еленевский и П. П. Очкур, исследуя переломы, заживающие в условиях недостаточной фиксации отломков, установили, что между ними избыточно развивается неостеогенная фиброзная ткань, быстро рубцующаяся и препятствующая росту […]