Диагноз ставится на основании биохимически доказанной избыточной секреции кортизола и потери нормального суточного ритма этой секреции. При синдроме эктопической секреции АКТГ его концентрация обычно значительно повышена. Увеличена она также и при болезни Кушинга, а при синдроме, вызванном избыточным введением экзогенных стероидов или патологией надпочечников, уровень АКТГ снижен. Лечение. Избыточную секрецию кортизола можно блокировать ингибитором биосинтеза адренокортикоидов метирапоном (250- 750 мг через 6-8 ч), при необходимости дополняя этот препарат аминоглютетимидом (250 мг через 6 ч). Эти препараты обладают побочным действием на желудочно-кишечный тракт и могут быстро вызвать надпочечниковую недостаточность, которую можно предотвратить, назначая одновременно с ингибиторами дексаме-тазон по 0,5 мг через 6 ч. В начале лечения может возникнуть необходимость в столь высоких дозах дексаметазона из-за того, что некоторые больные не переносят быстрого снижения концентрации кортизола до нормального уровня. В последующие дни дозу дексаметазона постепенно снижают до физиологической заместительной дозы, т. е. до 0,25 мг 2 раза в сутки. Больным с выраженной гипокалиемией может потребоваться — ежедневное введение большого количества калия. В начале лечения по мере необходимости хлорид калия вводят внутривенно со скоростью до 20 ммоль/ч под контролем уровня калия в плазме с тем, чтобы избежать гиперкалиемии. Затем переходят к приему хлорида калия внутрь по 1 г (13 ммоль) через 4 ч до нормализации калиевого баланса. При наличии опухоли необходимо проводить специфическую терапию. К сожалению, опухоли, продуцирующие эктопический АКТГ, часто бывают неоперабельными. Паллиативное удаление таких опухолей может вызвать ремиссию синдрома гиперфункции надпочечников.
Читать дальше
Эритропоэтические порфирий
Porphyria erythropoetica congenita (болезнь Gun the г). Основной биохимический дефект при этом, передающемся аутосомно-рецессив-ным путем, заболевании состоит в образовании огромных количеств порфиринов изомера I в эритробластах. В эритроцитах, моче и испражнениях обнаруживаются уропорфирин, 7-, 6- и 5-карбок-сильные порфирины и копропорфирин типа I. Для биосинтеза протопорфирина IX и гемопротеинов могут использоваться только изомеры типа III. У […]
Ингибиция моноаминоксидазы
Некоторые лекарства (ипрониазид, феноксипромазин, 6-мер-каптопурин, халотан и др.) могут вызывать ингибицию моноаминоксидазы с тяжелыми последствиями для нервной системы и организма в целом. Ганиев и соавт. изучали влияние стероидных гормонов на активность некоторых энзимов при отравлении тетрахлоруглеродом. Они установили, что последний быстро понижает активность ГОТ и ГПТ, гистидазы и сорбитдегидрогеназы в печени и вызывает резкое их […]
Тиреотоксический криз
Поэтому больным, получающим бета-адреноблокаторы, крайне важно неукоснительно соблюдать схему приема. На фоне лечения радиоактивным йодом кризы возникают очень редко, однако в случаях, когда тяжелый тиреотоксикоз сочетается с сопутствующими заболеваниями, например, сердечной недостаточностью, терапию радиоактивным йодом лучше отложить до тех пор, пока не удастся добиться эутиреоидного состояния с помощью фармакологических препаратов. Когда это произойдет, лекарственное лечение […]