Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм впервые была описана французским педиатром Lereboullet (1910), но его исчерпывающую патологоанатомию представил Gierke (1929), подчеркнув основную патоморфологическую особенность — чрезмерное накопление гликогена. За последние 20 лет было выяснено, что при отдельных формах гликогеноза существует различный врожденный энзимный дефект. Вскоре было установлено 6 форм гликогеноза с определенными энзимными дефектами, а в настоящее время их число увеличилось еще на 9. Раскрытие энзимного патогенеза гликогенозов обусловило клиническое разграничение и более точную нозологическую характеристику этих заболеваний, способствовало более правильному генетическому интерпретированию и определению гетерозиготных состояний при них, а также более углубленному изучению структуры и физиологии гликогена. Клиническое разграничение некоторых отдельных форм гликогеноза у некоторых больных все еще встречает непреодолимые трудности.
Читать дальше
Причины гипогликемии
Очевидные причины гипогликемии не нуждаются в объяснении. Передозировка инсулина может объясняться ошибкой врача, не принявшего во внимание тенденцию к улучшению, часто наблюдающуюся в первые недели лечения, попытками врача добиться исчезновения сахара из мочи после приема пищи, а также может быть результатом самостоятельного повышения больным дозы инсулина. Влияние физической нагрузки на уровень сахара в крови у […]
Оперативные вмешательства
При испытаниях спасательных плотов выяснилось, что большинство людей при определенных условиях подвержены морской болезни. Даже у большинства моряков при волнении моря возникает некоторая тошнота, однако она проходит через 24-48 ч. Пожилым людям, у которых возникают ранние симптомы морской болезни — зевота, тошнота, бледность, — рекомендуют спуститься в каюту и лечь на койку; это предотвратит возможность […]
Влияние возраста на заживление перелома
Они выражаются в усиленной резорбции поврежденной и соседних костей, в истончении суставных хрящей, связок, в исчезновении эластических волокон и огрубении коллагеновых, атрофии мышечных волокон, огрубении стромы мышц и т. п. В некоторых случаях перелом осложняется так называемой острой костной (зудековской) атрофией. Этот процесс наблюдается и при других видах травмы (ушиб, растяжение), иногда незначительной, при воспалительных […]