Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
Читать дальше
Современное комплексное лечение
Широкие оздоровительные мероприятия, особенно среди детей, горячим пропагандистом которых был А. А. Кисель, развернутое жилищное строительство, 7-часовой рабочий день, ежегодно предоставляемые трудящимся отпуска, бесплатная лечебная помощь вместе с непрерывным ростом материального благосостояния населения — все это является основой успеха предупредительных и лечебных мероприятий, поставленных на службу борьбы с туберкулезом. Организация борьбы с туберкулезом на строго […]
Фиксированное положение в брюшной полости
Лечение. Тошнота и рвота обычно поддаются лечению противорвотными препаратами типа прохлорперазина (метеразин), триэтилперазина или метоклопрамида (церукал, реглан). Нередко бывает весьма эффективным прием пиридоксина (витамин Вб) по 100 мг 3 раза в день, причем это лечение не сопровождается вялостью и экстрапирамидной симптоматикой. Необходимо обеспечение адекватного питания, для этого часто приходится пользоваться парентеральным питанием через катетер, установленный […]
Ген-мутант
Следует иметь в виду и комплекс факторов, могущих оказать влияние на определяемую активность. Ген-мутант может причинить описанные изменения энзимной активности по нескольким механизмам. 1. Путем синтеза энзима с измененной структурой и измененными каталитическими свойствами. Замена только одной аминокислоты в активном центре энзима может привести к снижению или отсутствию активности вопреки тому, что количество энзимного белка […]