Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
Читать дальше
Некроз и величина выхода энзимов
Существенное значение имеет то обстоятельство, что при клинически обратимых повреждениях наблюдается более выраженный переход легкорастворимых и более слабый — труднорастворимых энзимов из клеток в сыворотку, тогда как в некротических клетках диффузия энзимов значительно слабее. Следовательно, между степенью некроза и величиной выхода энзимов из клетки существует только непрямая корреляция. Так, чем более выражены некротические изменения, тем […]
Закрепление
Большинство ксерографических проявителей состоит преимущественно из плавких смол. Когда эти проявители переносят на бумагу, изображение можно прочно закрепить на ней нагреванием или действием паров растворителя, которые частично расплавляют проявитель, и последний проникает в бумагу. Ксерографическое изображение может быть также закреплено вдавливанием проявителя в поверхность бумаги. Изображения, проявленные неплавкими проявителями, можно закреплять нанесением покрытий из прозрачных […]
Электронно-микроскопически клеточные мембраны
Эти данные об электролитах нельзя механически отнести к проблеме непроходимости энзимов через эритроцитарные мембраны. Еще более сложен этот вопрос в отношении печеночных клеток и в сущности он скорее касается не активного транспорта, а активной ретенции. Величина, форма и электрический заряд энзимных белков, которые в физиологических условиях существуют преимущественно как анионы, также имеют определенное значение. Электронно-микроскопически […]