В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное расстройство обмена меди обусловливается генетическим дефектом в синтезе церулоплазмина, вследствие чего его содержание резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и легко откладывается в тканях. В некоторых случаях гепатолентикулярной дегенерации общее количество церулоплазмина в плазме может быть нормальным или близким к норме, но структура церулоплазмина качественно нарушена, т. е. соотношение составляющих его обеих фракций изменено таким образом, что он представляет собой в основном C-D-церулоплазмин. По-видимому, это связано с недостатком синтеза или активности энзима C-D-киназы, катализирующей в норме реакцию превращения C-D-в высокоактивный С-С-церулоплазмин. Непрочно связанная медь при гепатолентикулярной дегенерации отлагается в специфических тканях — печени, ядрах мозга, почках, эндокринных железах, где ее количество многократно увеличивается, и действует там как токсический агент, вызывающий типичные дегенеративные изменения этих органов. Экскреция аминокислот с мочой и нарушение их реабсорбции при гепатолентикулярной дегенерации — результат токсического действия меди на канальцевый аппарат почек. Патологическая анатомия. Изменения в печени обусловливаются степенью отложения люди и индивидуальной реакцией. Вначале наступает стеатоз, снижение содержания гликогена, отложение пигмента, а позже возникают гнезда клеточного некроза, клеточной инфильтрации и пролиферации желчных канальцев, разрастание соединительной ткани до оформления цирроза постнекротического или смешанного (портального и постнекротического) типа.
Читать дальше
Болезнь в выраженной форме
Как видно из приведенной диаграммы, смертность от туберкулеза в Москве за 75 лет значительно уменьшилась. Весьма демонстративна динамика показателя смертности от туберкулеза. За 40 лет, предшествовавших Великой Октябрьской социально содержание калия в крови. Отмечается обеднение организма водой. Обращает на себя внимание пигментация кожных покровов, складок кожи в подмышечных впадинах, в паху, на местах соприкосновения, с […]
Механизм устойчивой внутренней поляризации
Явление устойчивой внутренней поляризации в фоточувствительном диэлектрике заключается в перераспределении положительных и отрицательных зарядов в образце при одновременном действии освещения и приложенного электрического поля. Попадая в ловушки, эти заряды на какое-то время оказываются захваченными, образуя поле внутренней поляризации в образце. Захваченные электрические заряды (электроны и дырки) могут оставаться в этом состоянии в течение определенного времени, […]
«Копитрон 2000» фирмы «Брунинг»
Это также автоматическая копировальная машина размером с письменный стол (фото 5). Светочувствительным материалом является бумага, покрытая слоем фотопроводящей окиси цинка, диспергированной в связующем на основе смолы. Для проявления изображения, которое создается непосредственно на бумаге, использована магнитная щетка. Принцип действия машины в основном базируется на процессе «злектрофакс». Для получения копии оригинал вставляется лицевой стороной вниз в […]