В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное расстройство обмена меди обусловливается генетическим дефектом в синтезе церулоплазмина, вследствие чего его содержание резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и легко откладывается в тканях. В некоторых случаях гепатолентикулярной дегенерации общее количество церулоплазмина в плазме может быть нормальным или близким к норме, но структура церулоплазмина качественно нарушена, т. е. соотношение составляющих его обеих фракций изменено таким образом, что он представляет собой в основном C-D-церулоплазмин. По-видимому, это связано с недостатком синтеза или активности энзима C-D-киназы, катализирующей в норме реакцию превращения C-D-в высокоактивный С-С-церулоплазмин. Непрочно связанная медь при гепатолентикулярной дегенерации отлагается в специфических тканях — печени, ядрах мозга, почках, эндокринных железах, где ее количество многократно увеличивается, и действует там как токсический агент, вызывающий типичные дегенеративные изменения этих органов. Экскреция аминокислот с мочой и нарушение их реабсорбции при гепатолентикулярной дегенерации — результат токсического действия меди на канальцевый аппарат почек. Патологическая анатомия. Изменения в печени обусловливаются степенью отложения люди и индивидуальной реакцией. Вначале наступает стеатоз, снижение содержания гликогена, отложение пигмента, а позже возникают гнезда клеточного некроза, клеточной инфильтрации и пролиферации желчных канальцев, разрастание соединительной ткани до оформления цирроза постнекротического или смешанного (портального и постнекротического) типа.
Читать дальше
Злокачественная гипертермия
При этом температура тела повышается со скоростью 2°С в час и обычно обнаруживается генерализованная ригидность мышц. Если температура тела больного превысит 42 °С, выздоровление маловероятно. Прогрессивно развиваются метаболический ацидоз и гипокалиемия, гипоксемия с гиперкапнией, смерть наступает от сердечной недостаточности или аноксии мозга. Лечение заключается в гипервентиляции 100% кислородом, введении бикарбоната, новокаинамида, стероидов и, если возможно, […]
Ход нагноения костной раны
В эксперименте на собаках (В. С. Турусов) это наблюдалось при длительном нагноении области перелома в условиях плохого ухода за животными и при недостаточном лечении. Гнойное воспаление развивалось при этом на поверхности грануляций, составляющих стенки канала, образованного штифтом. Нагноительный процесс постепенно распространялся по всей длине канала, а местами развивалась флегмона окружающих тканей. Если штифт располагался вблизи […]
Включение механизмов компенсации
Вознесенский и др., 1969; Мухин и др., 1971; Данилов и др., 1975; Кодолова, 1975; Konradova е. а., 1976). Крупные бронхи — объект исследования фтизиатров-бронхологов, которые в оценке состояний крупных бронхов при туберкулезе руководствуются классификацией, принятой YII Всесоюзным съездом фтизиатров в 1964 г., в основе которой лежит определение характера процесса (продуктивный и экссудативный) и его формы. […]