В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
Читать дальше
Первичный гематогенный остеомиелит
В первых двух случаях остеомиелит всегда является вторичным, в последнем — он может быть проявлением пиемии или генуинным первичным, имеющим свои клинико-анатомические особенности и патогенетические закономерности. Помимо остеомиелита, связанного с инфекцией, некоторые авторы говорят о воспалении, вызванном химическими, токсическими, термическими, механическими факторами [Кюнтчер (Kuntscher)]. В эксперименте на животных подобными воздействиями можно получить морфологическую картину, сходную […]
Проведенное на кафедре гистологии и эмбриологии Ленинградского педиатрического медицинского института тщательное исследование
Однако более глубокие механизмы возникновения самого аганглиоза трактуются по-разному. Пока имеются лишь единичные указания на хромосомные нарушения при болезни Гиршпрунга; например, Hayward a. Cameron (1961) сообщили о случае мозаичной трисомии Х-хромосом у девочки, страдавшей этим заболеванием. Conti (1961) пытается доказать решающее значение для возникновения болезни Гиршпрунга обнаруженных им реактивных и патологических сдвигов в нейронах солнечного […]
Желточная энтодерма ненасиженного куриного яйца
Авторы, изучавшие рост и превращение эпителия желточного мешка в условиях эксплантации (Grodzinsky, 1930; Thomas, 1938) рассматривают желточный эпителий как «происходящий из синцития». Клетки желточного эпителия в культурах in vitro, по Thomas, перестают размножаться митозом и делятся преимущественно фрагментацией («мероамитозом»). Они сохраняют длительно свою физиологическую специфичность (способность продуцировать и переваривать желток) независимо от превращения в фиброцито […]