При ПК-дефекте наступает ряд изменений в углеводном обмене, снижается гликолиз, накапливаются метаболиты, находящиеся выше ПК-реакции (глюкозо-6-фосфат, ингибирующий гексокиназу, 3-фосфоглицерат, ингибирующий 2,3-дифосфоглицератфосфатазу; на последнем месте фосфоэнольпируват), одновременно снижается количество лактата. Тонкий биохимизм пока не полностью выяснен. Вероятно, селезенка также играет известную роль, так как спленэктомия дает определенное улучшение — увеличение ретикулоцитов. Гемоглобин, однако, после спленэктомии увеличивается незначительно. Удаление бассейна селезенки дает возможность ретикулоцитам дольше участвовать в кислородном транспорте. Однако при их созревании выпадает цикл Кребса и положение отдельного эритроцита ухудшается. Пируваткиназа является термолабильным энзимом, чувствительным к ионным воздействиям, что затрудняет его изучение. Доказано существование его изоэнзимов и нескольких молекулярных вариантов. Дефект передается аутосомно-рецессивно и затрагивает одинаково оба пола. Заболевание клинически проявляется только у 25% носителей дефекта. Энзимная активность у гомозиготных носителей колеблется между 10 и 40% от нормы, а у гетерозиготных составляет около 50% с большими вариациями. Описаны случаи комбинированного дефекта ПК с Г-6-ФД или ПСКГФИ и Фр-6-ФК, а также и гемолитическая анемия при ПК-дефекте, развивающаяся под действием противозачаточных средств.
Читать дальше
Изменения со стороны основания черепа
Границы рахитической зоны с хрящевым эпифизом и с диафизом отчетливы. Но внутри рахитической зоны хрящевой и остеоидный слои не имеют четкого отграничения и остеоидные участки тяжами вдаются в хрящевую ткань. Они могут достигать покоящегося хряща эпифиза и даже ядра окостенения. Со стороны диафизов длинных трубчатых костей при рахите средней тяжести макроскопически уловимых изменений не наблюдается. […]
Модель слоев аморфного селена
В работе Ли и Регенсбургера предложена теоретическая модель, объясняющая характеристики фотоиндуцированного разряда ксерографических слоев аморфного селена. Эта модель учитывает не только движение носителей в объеме, но и рекомбинацию фотогенерированных дырок и электронов. Был рассмотрен случай только сильного поглощения света на поверхности фотопроводящего слоя изолятора, что характерно для аморфного селена при освещении его светом в области […]
Фоточувствительность
Фоточувствительность ксерографических пластин определяется скоростью спада электрического потенциала при освещении пластины. Наибольшее распространение в промышленности получили сейчас фотопроводящие слои аморфного селена и окиси цинка в связующем. Другие материалы, применялись лишь в экспериментальных пластинах. Различия в толщине пленок, способах изготовления слоев и их составов вызывают изменение величины фоточувствительности; на эквивалентную фоточувствительность влияет также способ проявления изображения. […]