Заболевание характеризуется отношением цистиновых кристаллов в тканях и уже в раннем детстве приводит к почечной недостаточности. Выделение цистина с мочой повышено на фоне генерализованной гипераминоацидурии. Характерные гексагональные цис-тиновые кристаллы накапливаются в ряде тканей и органов: в почках, печени, селезенке, костном мозге, конъюнктиве и др. Механизм накопления в тканях этой серосодержащей аминокислоты неизвестен. При электронно-микроскопическом исследовании отложения цистина в тканях ограничены липопротеиновой мембраной в структуру, напоминающую таковую вторичных лизосом. Можно было бы предположить врожденное отсутствие данного лизосомного энзима, участвующего в распаде цистина. Клинически заболевание проявляется гипотрофией, витамин D-резистентным рахитом, полиурией, гепатомегалией, фотофобией; обычно оно протекает без мозговых поражений. Наследование аутосомно-рецессивное. Диагноз подтверждается обнаружением цистина в биопсийном материале конъюнктивы. Лечение. Используемые до настоящего времени терапевтические средства: диета, обедненная содержащими серу аминокислотами, BAL, пенициламин, липоевая кислота и др., иногда улучшают клиническое состояние, но не изменяют прогноз заболевания.
Читать дальше
Грануляционная ткань
При бронхографии у больных с туберкуломами обнаруживалась умеренная деформация бронхиального дерева, культи бронхов в районе капсулы туберкулом, у одного больного были бронхоэктазы. При макроскопическом исследовании стенки долевых и сегментарных бронхов нередко были утолщены, к ним прилежали увеличенные казеозные лимфатические узлы. В трех исследованиях макроскопически была видна перфорация лимфатических узлов в сегментарные бронхи у места отхождения […]
Деструктивные бронхоэктазы
Встречались свежие очаги расстройства крово — и лимфообращения, лимфостаза и отека. В большинстве случаев к ним присоединялись множественные лимфомы, макрофагаль-пая реакция, развивался интерстициальный склероз, часто видны обширные участки фиброателектаза, встречались очаги компенсаторной гипертрофии и эмфиземы. Особенность этой группы больных — значительное и активное воспаление в бронхах (при трансформации каверны в фиброзно-некротический очаг). Анализ клинико-рентгенологических данных […]
Парацентез брюшной полости
Потенциальным осложнением плевральной пункции является травмирование легкого, печени, крупных сосудов или сердца. Поскольку обильный выпот можно удалить, пользуясь латеральным доступом в реберно-диафрагмальном синусе, пункция сердца маловероятна, если сердце не очень увеличено и не занимает значительную часть грудной полости (в этих случаях требуется особая осторожность). При пункции сосудов на поверхности легкого длительных кровотечений обычно не бывает. […]