Сцепленное с Х-хромосомой наследование этого дефекта наблюдается у представителей следующих этнических групп: африканцев, жителей Средиземноморья, арабов, некоторых групп евреев, обитателей некоторых районов Индии, Пакистана и Ближнего Востока. Острые гемолитические эпизоды у людей с этим дефектом могут возникать в ответ на прием различных лекарств, обладающих окисляющим действием, бобов vicia fava, а также при интеркуррентных инфекциях. Данный ферментный дефект может вызывать также выраженную желтуху новорожденных, особенно у жителей Средиземноморья и Ближнего Востока. При подозрении на это заболевание необходимо исследование активности соответствующего фермента, лучше с помощью стандартного набора реактивов. Следует помнить, что у африканцев, страдающих данным заболеванием, в фазе ретикулоцитоза обнаруживается ложно-нормальный уровень фермента, поэтому исследование нужно повторить вне гемолитической фазы. Лечение заболевания простое, достаточно устранить вызывающий гемолиз препарат или другой агент, а в случае выраженной анемии восстановить приемлемый уровень гемоглобина с помощью гемотрансфузии, которая совершенно безопасна. Гемолитическую желтуху новорожденных лечат обменным переливанием крови. Серповидно-клеточная анемия Серповидно-клеточная анемия развивается у гомозигот по гену S-гемоглобина. Гетерозиготы по этому гену продуцируют как нормальный, так и S-гемоглобин и обычно не имеют никакой патологии, исключая случаи крайней гипоксии (например, как осложнение общей анестезии или при путешествии в негерметичной кабине самолета), когда может развиться гемолиз. В эритроцитах гомозигот имеется только S-гемоглобин. Последствием этого является, во-первых, серповидная форма эритроцитов и, во-вторых, более быстрый по сравнению с нормальными эритроцитами распад патологических эритроцитов в кровеносном русле.
Читать дальше
Признание происхождения
Признание происхождения вегетативных, в том числе и интра-органных, ганглиев в эмбриогенезе позвоночных из общего с анимальной нервной системой источника — нейроэктодермы имеет, таким образом, солидные фактические и теоретические основания. Оно хорошо согласуется с убедительно обоснованным А. А. Заварзиным (1937, 1941) представлением об эволюционном происхождении анимальной и вегетативной частей нервной системы от единой примитивной нервной системы […]
Основные виды переломов
Смещение по длинной оси в свою очередь может вызвать удлинение конечности, укорочение ее, вклинение отломков кости. Различные формы смещения могут комбинироваться. Неполные переломы представлены следующими разновидностями: надломы, характерные для костной системы детей, напоминающие так называемые переломы зеленой ветки; импрессионные вдавленные переломы, типичные для плоских костей, особенно костей черепа; щелевидные переломы, т. е. собственно трещины в […]
Потеря каталазной активности микобактериями
Потеря каталазной активности микобактериями, устойчивыми к препаратам изоникотиновой кислоты, обычно сопровождается резким ослаблением их вирулентности для морских свинок. В то же время они остаются вирулентными для других лабораторных животных (белых мышей). Количество каталазы в микобактериях определяют по количеству перекиси водорода, которое в состоянии разложить 10 мг бактерий (при титровании перманганатом) в течение часа. Отношение разложенной […]