В результате развивается хроническая гемолитическая анемия с уровнем гемоглобина 80-100 г/л и постоянным ретикулоцитозом. Хроническое состояние гемолиза перемежается острыми эпизодами гемолиза, которые называют серповидно-клеточными кризами. Причиной кризов обычно бывает обтурация мелких сосудов агрегатами патологических эритроцитов, вызывающая образования инфарктов, и ишемических повреждений различных органов. Серповидно-клеточность можно заподозрить у любого больного африканского происхождения, кроме того, эта патология встречается у некоторых народов Средиземноморья, в частности у греков,, среди некоторых популяций арабов, а также в изолированных этнических группах Индии. Носительство гена серповидно-клеточности обычно протекает бессимптомно, и только в условиях выраженной гипоксии, вроде-указанных выше, может возникнуть внутрисосудистое образование серповидных эритроцитов с инфарктами внутренних органов, обычно селезенки, а также ЦНС. Поэтому теперь каждому больному, предрасположенному к серповидно-клеточности по происхождению, перед общей анестезией обязательно выполняют пробу на серповидно-клеточность. Если проба положительна, сообщают анестезиологу, и он во время наркоза поддерживает высокую оксигенацию. Таким больным никогда не следует проводить нарко амбулаторно, за исключением случаев, когда его выполняет высококвалифицированный специалист. Больные с серповидно-клеточной анемией в периоды между кризами не нуждаются в лечении, за исключением приема фолиевой кислоты. Чаще всего встречаются болевые кризы, вызванные интеркуррентной инфекцией. Эти кризы сопровождаются выраженными болями в костях, животе и грудной клетке, иногда неврологической симптоматикой.
Читать дальше
Непереносимость фруктозы
Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, связано с резко сниженной активностью фруктозо-1-фосфатальдолазы. Распространенность составляет 1 : 20 000. Существенным в патогенезе является отсутствие или недостаточная активность фруктозо-1-фосфатальдолазы. В этом случае ассимиляция фруктозы задерживается до фруктозо-1-фосфата, который чрезмерно накапливается в тканях и оказывает на них токсическое действие. Клинические проявления напоминают таковые при галактоземии, но обычно возникают, […]
Принцип интенсификации функций
Клеточные механизмы интенсификации функций не теряют своего значения и у Metazoa. В самом деле, в случае клеток кишечного эпителия интенсификация функции всасывания достигается образованием кутикулярной каемки на их апикальной поверхности. Электронный микроскоп показал, что эта каемка возникает из довольно тесно друг с другом сомкнутых тонких выростов цитоплазмы — микроворсинок. Интенсификация функции транспортировки кислорода эритроцитами достигается […]
Заболевани легких
К бронхитическим бронхоэктазам мы отнесли те наблюдения, где бронхоэктазы развивались в результате хронического воспаления бронхов. В этих случаях расположение бронхоэктазов повторяло ход ветвления бронхов, в респираторной ткани при макроскопическом исследовании отсутствовали очаги гнойной деструкции. Для больных рассматриваемой группы характерно начало заболевания в детстве (после кори, гриппа, коклюша, респираторных инфекций). Лишь у некоторых оно возникло в […]