Этим термином обозначается состояние, развивающееся в результате врожденного дефекта в синтезе гормонов щитовидной железы. Независимо от этапа нарушения синтеза гормонов, наступает гормональная недостаточность, клинически проявляющаяся в виде врожденного гипотиреоидизма, в большинстве случаев с зобом. Считается, что около 20% случаев гипотиреоидизма обусловливается нарушениями синтеза гормонов. При некоторых семейных формах эутиреоидного спорадического или эндемического зоба этот процент намного ниже. Различная степень энзимной недостаточности определяет и различные клинические проявления, колеблющиеся от едва уловимых до тяжелых нарушений. Семейный характер некоторых аномалий, одинаковая заболеваемость обоих полов, обнаружение частичной энзимной недостаточности у лиц из отягощенных семей, кажущихся на первый взгляд здоровыми, подверждают генетическую природу энзимного дефекта. Известно несколько групп аномалий, маркирующих каждый из этапов гормоносинтеза.
Читать дальше
Изолированные колебания
При определении энзимного комплекса более существенное значение для органной диагностики заболевания имеют не столько абсолютные величины, сколько соотношение энзимов между собой. Так, например, колебания ГОТ, ГПТ и особенно ГлДГ указывают на заболевание печени; колебания ГОТ и КФК — сердца; АЛД и КФК — скелетной мускулатуры и изолированное колебание ЛДГ — эритроцитов. Изолированные колебания АФ говорят […]
Дефицит витамина К
Клинически могут наблюдаться спонтанное образование кровоподтеков, желудочно-кишечное кровотечение, кровотечение из мочевыводящих путей, интраоперационное или послеоперационное кровотечения. У больных с заболеваниями печени кровотечения из варикозных вен пищевода могут усугубляться дефицитом протромбина. Внутривенное введение по 10 мг витамина К ежедневно в течение 3-4 дней корригирует авитаминоз, вызванный истощением или продолжительной антибиотикотерапией. Антикоагулянты непрямого действия. Через 6-8 ч […]
Анализ структурных изменений капилляров
В последнее время делается попытка выделения эпителиально-стромального соединения (ESI) как функциональной единицы, принимающей участие в обеспечении трофики и реализации метаболизма эпителиальных структур. Эпителиально-соединительнотканные взаимоотношения — частный вариант паренхиматозно-стромальных взаимодействий, представляющих собой общую закономерность (Саркисов, 1977; Крыжановский, 1978). В настоящее время известно много работ, экспериментальных и клинических, подтверждающих это положение. Согласно современным представлениям, корреляция взаимоотношений паренхимы […]