Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона, прегнан-триола и др. Дифференциальная диагностика. Исключение андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников основывается на результатах проб с подавлением над-почечниковой функции дексаметазоном и рентгенологическим исследованием с применением ретропневмоперитонеума. Затруднена дифференциация с истинным гермафродитизмом. При этом помогают гормональное исследование и пробная лапаротомия. При позднем появлении симптомов у девочек необходимо иметь в виду синдром Штейна — Левенталя, при котором имеются менструальные нарушения и гирсутизм. У мальчиков врожденную гиперплазию надпочечников необходимо отличать от истинного преждевременного пубертата. Лечение. На сегодняшний день единственным остается лечение глюкокортикоидами, предложенное Wilkins в 1950 г. Применениекортизола, кортизона гли их синтетических производных замещает дефект в образовании кортизола, понижает секрецию АКТГ, в результате чего понижается секреция андрогенов. По этой причине симптомы вирилизации претерпевают обратное развитие.
Читать дальше
Теория фагоцителлы
Весьма злободневны и сегодня слова И. И. Мечникова, направленные против тех, кто считает зародышевые листки чисто топографическим понятием: «…при определении в сомнительных случаях зародышевых листков слишком часто прибегают к чисто топографическим признакам… Эд. ван Бенеден выставляет даже топографическое положение как единственный принцип определения зародышевых листков… Поэтому следует признать значительным шагом вперед, когда Геккель впервые отчетливо […]
Больные столбняком
Все больные столбняком в Великобритании должны быть госпитализированы в специализированные отделения, предназначенные для лечения столбняка. Если это почему-либо невозможно или имеется задержка с госпитализацией, необходимо: 1) ввести до 300 МЕ/кг внутримышечно человеческого противостолбнячного иммуноглобулина; 2) иссечь рану (если это несложно); 3) проводить седатнвную терапию диазепамом в дробных дозах внутрнвепно до 500 мг в сутки; 4) […]
О дедифференциации
В полном соответствии с этим стоят и собственные наблюдения автора над метаморфозом столь сравнительно несложно устроенного организма, как личинка мшанки Cristatella. Весь эктодермальный мерцательный покров личинки вместе с подстилающим его цело-мическим эпителием подвергается фагоцитозу и резорбции, и покров колонии образуется заново (А. Г. Кнорре, 1966). Подытоживая, можно отметить, что о дедифференциации приходится говорить лишь в […]